La cardiomyopathie (code ICD-10 : I42) est l'un des types de maladies du myocarde. Dans le domaine médical, cette maladie est appelée cardiomyopathie dysmétabolique. Le principal provocateur d'un groupe de maladies est un métabolisme perturbé, localisé précisément dans la région du cœur.
Caractéristiques de la maladie
Au début de la maladie, non seulement le muscle cardiaque, mais également d'autres organes vitaux sont soumis à un "stress". Un processus négatif se produit dans la zone des parties du cœur, et en particulier à l'endroit où se trouvent un grand nombre de vaisseaux. Ces troubles provoquent une maladie du myocarde, entraînant une endotoxicose.
Le plus souvent, la maladie touche les jeunes dont les activités sont liées au sport. Le développement de la maladie se produit lors d'un stress physique prolongé, la capacité fonctionnelle du corps s'affaiblit avec un manque de vitamines dans le corps ou avec une défaillance hormonale.
La cardiomyopathie est présente dans la classification internationale des maladies. La liste comprend divers types associés à des troubles dans des systèmes corporels importants. La 10e révision de la Classification internationale des maladies (CIM-10) comprend des groupes tels que :
- cardiomyopathie alcoolique;
- forme restrictive ;
- cardiopathie non précisée.
La cardiomyopathie est un groupe de processus inflammatoires localisés dans la zone du tissu musculaire. Pendant longtemps, les médecins n'ont pas pu déterminer les causes exactes de l'apparition de la maladie. C'est pourquoi les experts ont décidé d'identifier un certain nombre de raisons qui, sous l'influence de certaines conditions et circonstances, provoquent une violation du myocarde.
Chacun des types de cardiomyopathie (dilatée, hypertrophique ou restrictive) a des caractéristiques caractéristiques. Mais le traitement est le même pour l'ensemble du groupe de maladies et vise à éliminer les symptômes et l'insuffisance cardiaque chronique.
Les principales causes de l'apparition de la pathologie
Le développement de la maladie se produit sous l'influence de divers facteurs. Les lésions myocardiques dans la cardiomyopathie peuvent agir comme un processus primaire ou secondaire à la suite d'une exposition à des affections systémiques. Tout cela s'accompagne du développement d'une insuffisance cardiaque et, dans de rares cas, entraîne la mort.
Il existe des causes primaires et secondaires de la maladie.
La cause de la cardiomyopathie primaire est une pathologie congénitale du cœur, qui peut se développer à la suite de la pose de tissu myocardique alors que l'enfant est encore dans l'utérus. Il peut y avoir suffisamment de raisons à cela: partir des mauvaises habitudes d'une femme et se terminer par l'apparition de dépression et de stress. Une mauvaise alimentation avant et pendant la grossesse peut avoir un impact négatif.
Les causes primaires comprennent également une forme mixte et acquise.
Quant aux causes secondaires, elles incluent la cardiopathie d'accumulation, les formes toxiques, endocriniennes et alimentaires de la maladie.
Symptômes de la maladie
Les symptômes de la maladie peuvent apparaître à tout âge. Fondamentalement, ils ne sont pas prononcés, de sorte que certaines personnes ne ressentent pas de maux jusqu'à un certain point.
Le terme « cardiomyopathie » (CMP) a été proposé par W. Brigden en 1957 pour désigner des lésions myocardiques primitives d'étiologie inconnue, provoquant un dysfonctionnement du cœur et ne résultant pas de maladies des artères coronaires, de l'appareil valvulaire, du péricarde, d'hypertension systémique ou pulmonaire , dommages au système de conduction du cœur. Le critère principal pour distinguer le CMP des autres lésions myocardiques était considéré comme un signe d'origine «inconnue» de ces maladies.
Grâce à l'introduction de méthodes modernes de diagnostic invasif et non invasif, il a été possible d'établir la genèse de certaines variantes de CMP. Les causes de la plupart des cas de GRC sont la fibrose endomyocardique, la maladie de Loeffler, la maladie de Fabry et l'amylose cardiaque. Dans la genèse du DCMP, le rôle de l'infection virale, des processus auto-immuns, de l'hérédité et d'autres facteurs a été prouvé. Par conséquent, la désignation par J. Goodwin des cardiomyopathies comme maladies d'étiologie inconnue a largement perdu son sens originel. Dans la moitié des cas, la cause de la CMP ne peut être établie (formes idiopathiques de la CMP). Dans de nombreuses maladies des organes internes de nature infectieuse, métabolique, toxique et autre, une lésion spécifique régulière du myocarde se produit avec une violation de ses fonctions, qui acquiert parfois certaines des caractéristiques de la cardiomyopathie décrite ci-dessus.
La cardiomyopathie dilatée (DCM) est une lésion myocardique primaire caractérisée par une dilatation sévère des cavités et une altération de la fonction systolique ventriculaire. Le terme DCM s'applique uniquement aux cas de maladie cardiaque dans lesquels une dilatation importante des cavités n'est pas la conséquence d'une violation de la circulation coronarienne (CHD), d'anomalies congénitales, d'une cardiopathie valvulaire, d'hypertension artérielle systémique et pulmonaire et d'une maladie péricardique. . La prévalence du DCM est inconnue, car il n'existe toujours pas de critères clairs pour son diagnostic, ce qui rend difficile la conduite d'études épidémiologiques. L'incidence, selon différents auteurs, varie de 5 à 10 personnes pour 100 000 personnes par an. Le DCM est 2 à 3 fois plus fréquent chez les hommes, en particulier ceux âgés de 30 à 50 ans.
L'incidence annuelle du DCMP est de 5 à 8 cas pour 100 000 habitants. Cependant, comme certains patients ne présentent pas de manifestations cliniques, la prévalence de cette maladie est probablement plus élevée. Aux États-Unis, le DCM a une incidence de 36 cas pour 100 000 habitants et cause 10 000 décès par an. La fréquence du DCMP chez les Noirs et les hommes est 2,5 fois plus élevée que chez les Caucasiens et les femmes. Le pronostic de la maladie chez les personnes de race négroïde est également moins favorable : en raison de la manifestation clinique tardive de la maladie, le taux de survie est plus faible.
Les patients atteints de DCMP représentent 26 à 60 % de tous les patients atteints de cardiomyopathies. Bien que le DCM soit considéré comme un "diagnostic d'exclusion", il existe des rapports selon lesquels le DCM est associé à l'hypertension, aux agonistes β-adrénergiques ou à une consommation modérée d'alcool. Étant donné que la dilatation et le dysfonctionnement des ventricules peuvent survenir en raison de divers troubles acquis ou héréditaires, la différenciation de la forme idiopathique de la maladie des formes secondaires et potentiellement réversibles de lésions myocardiques est d'une grande valeur pronostique.
Quelles sont les causes de la cardiomyopathie dilatée :
Au cours de la dernière décennie, dans la plupart des cas, l'étiologie du DCM ne peut être établie (forme idiopathique du DCM). Chez environ 20 % des patients, la maladie est associée à une myocardite infectieuse antérieure. On pense que l'impact sur les myofibrilles d'agents infectieux persistants dans l'organisme (principalement les entérovirus), notamment l'inclusion d'ARN viral dans l'appareil génétique des cardiomyocytes ou l'influence du processus auto-immun "lancé" par les virus, entraîne des dommages aux mitochondries et la perturbation du métabolisme énergétique des cellules. Lors de l'utilisation de la réaction en chaîne par polymérase (PCR), chez certains patients, il est possible de détecter la présence de virus Coxsackie B, virus de l'hépatite C, herpès, cytomégalovirus. Certains ont des titres élevés d'auto-anticorps cardiospécifiques contre la myosine à chaîne lourde, l'actine, la tropomyosine, la membrane mitochondriale des cardiomyocytes et une augmentation des cytokines sanguines. Cela met en évidence le rôle des maladies auto-immunes. Les patients présentant une déficience auto-immune sont plus sensibles aux effets néfastes des virus et au développement du DCMP.
A l'origine du DCM, la prédisposition génétique à l'apparition de la maladie est également d'une grande importance. Le DCM familial survient approximativement dans les cas de la maladie. Ils se caractérisent par une transmission autosomique dominante. Chez certains patients atteints de DCMP, les haplotypes HLA B27 et HLA DR4 sont également retrouvés. Il existe des preuves d'un effet néfaste de l'alcool sur le myocarde: une violation de la synthèse des protéines contractiles des cardiomyocytes, des dommages aux mitochondries, une violation du métabolisme énergétique des cellules, une diminution critique de la contractilité du myocarde, une expansion des cavités cardiaques et la formation de DCMP.
Dans la genèse du DCMP, l'interaction de plusieurs facteurs est importante : prédisposition génétique à l'apparition de la maladie ; exposition à des facteurs exogènes (infection virale, alcool) et maladies auto-immunes. Si dans les premiers stades du développement du DCMP, dans certains cas, il est possible de confirmer la nature secondaire des lésions cardiaques (la présence d'une infection virale), alors dans les stades ultérieurs, le tableau clinique dépend peu des déclencheurs possibles du maladie. En pratique, dans la plupart des cas, les causes précises restent floues et la DCM est traitée comme une forme idiopathique de la maladie répondant aux critères traditionnels de la CMP selon J. Goodwin.
Pathogenèse (que se passe-t-il ?) au cours d'une cardiomyopathie dilatée :
En raison de l'impact de ce qui précède et de quelques autres, une diminution du métabolisme énergétique des cellules et une diminution du nombre de myofibrilles fonctionnant normalement. Cela conduit à une diminution progressive de la contractilité myocardique et de la fonction de pompage du cœur. À la suite d'une diminution de la fonction inotrope du myocarde, il se produit une dilatation des cavités cardiaques qui, selon le mécanisme de Starling, maintient SV et EF à un niveau suffisant pendant un certain temps. Le développement simultané d'une tachycardie (activation du SAS) contribue également à la préservation du débit cardiaque (MO, SI). Cependant, une telle compensation est très défavorable du point de vue énergétique puisque, selon la loi de Laplace, pour créer une pression adéquate dans la cavité ventriculaire, la paroi dilatée du VG doit développer une tension intramyocardique significativement plus importante.
Les conséquences d'une telle augmentation progressive de la postcharge sont : le développement d'une hypertrophie compensatoire du myocarde ventriculaire, qui contribue à une certaine diminution du stress intramyocardique ; une augmentation de la demande en oxygène du myocarde, qui conduit finalement au développement d'une insuffisance coronarienne relative et d'une ischémie myocardique ; des dommages supplémentaires aux cardiomyocytes et une diminution encore plus importante de la contractilité ; développement d'une cardiofibrose diffuse et focale.
En conséquence, il y a une diminution de la fonction de pompage du cœur, une augmentation de la pression artérielle dans les ventricules et une dilatation myogénique prononcée des cavités cardiaques se développe. Ces phénomènes sont exacerbés par le développement d'une insuffisance relative des valves mitrale et tricuspide, ce qui contribue à une dilatation encore plus importante des oreillettes et des ventricules. L'ICC se forme et progresse rapidement avec une violation prédominante de la fonction systolique des ventricules, une stagnation du sang dans la circulation pulmonaire et systémique, une diminution du débit cardiaque et une altération de la perfusion des organes et tissus périphériques.
Une augmentation significative de la masse cardiaque due à l'hypertrophie myocardique ne s'accompagne généralement pas d'un épaississement notable de la paroi ventriculaire, car dans le DCM, une dilatation prononcée des cavités cardiaques prédomine toujours, ce qui, pour ainsi dire, nivelle l'augmentation de la masse musculaire. L'activation excessive des systèmes neurohormonaux du corps, notamment le SAS, le RAAS, l'ADH, le RAS tissulaire et les facteurs endothéliaux, joue un rôle important dans le remodelage du muscle cardiaque et le développement de la décompensation cardiaque.
À la suite de l'activation de ces systèmes, il y a une rétention de Na + et d'eau dans le corps, ce qui exacerbe la congestion dans les petits et grands cercles de la circulation sanguine. Une teneur accrue en catécholamines, angiotensine II, cytokines, facteur de croissance tumorale, thromboxane entraîne des dommages encore plus importants au myocarde, une vasoconstriction périphérique, ainsi que des troubles importants de la coagulation sanguine et des systèmes fibrinolytiques.
Symptômes de la cardiomyopathie dilatée :
CLASSIFICATION
Selon la classification de J. Goodwin (1989), il existe 3 groupes de CMP : 1. La cardiomyopathie dilatée (DCM) se caractérise par une dilatation importante des cavités cardiaques, un dysfonctionnement systolique-diastolique du myocarde et l'absence d'hypertrophie prononcée des le muscle cardiaque. 2. La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) se caractérise par une hypertrophie myocardique importante, souvent asymétrique, des ventricules gauche et/ou droit, une nette prédominance de la dysfonction myocardique diastolique et l'absence de dilatation des cavités cardiaques. 3. La cardiomyopathie restrictive (RCMP) se caractérise par une altération du remplissage diastolique du ventricule gauche et/ou du ventricule droit, une diminution de leur volume, une fonction systolique normale ou presque normale.
En 1995, des experts de l'OMS et de la Société internationale de cardiologie ont recommandé d'utiliser le terme "cardiomyopathie" pour tous les cas de lésions myocardiques associées à une fonction altérée. Selon cette classification OMS, on distingue 6 groupes de CMP : DCM ; GKMP ; RKMP ; dysplasie pancréatique arythmogène; des ILC spécifiques ; ILC non classé (tableau 37).
Tableau 37 Classification des cardiomyopathies (OMS, 1995)
| Groupes | Options ILC | Noter |
| 1 | CMP dilaté | Dans 80% des cas - idiopathique |
| 2 | IMP hypertrophique | idiopathique |
| 3 | Contraignant | Dans la plupart des cas, l'étiologie est connue |
| 4 | Dysplasie pancréatique arythmogène | Étiologie inconnue |
| 5 | Cardiomyopathie spécifique** : 1. Ischémique* 2. Hypertensive* 3. Valvulaire* 4. Inflammatoire* 5. Dysmétabolique (diabète sucré, hyperthyroïdie, hypothyroïdie, hémochromatose, hypovitaminose, amylose, maladies d'accumulation) 6. Toxique et allergique (alcool, radiation , médicament) Affections neuromusculaires (dystrophie musculaire, dystrophie myotonique, ataxie de Friedreich) 8. Systémique généralisée (maladies du tissu conjonctif, infiltrations, maladies granulomateuses) | Lésions myocardiques d'étiologie connue |
| 6 | ILC non classés | Il existe des caractéristiques de différents types d'ILC. L'étiologie est inconnue. |
Remarque : * - termes à remplacer par les termes traditionnels : cardiopathie ischémique, hypertension, malformations cardiaques, myocardite ; ** - « lésions spécifiques (secondaires) du myocarde ».
La classification ci-dessus n'est pas parfaite. Premièrement, il est proposé d'utiliser le terme «cardiomyopathie» pour désigner un nombre illimité de maladies cardiaques d'étiologie connue et inconnue, caractérisées par des lésions myocardiques associées à une violation de sa fonction. Cela conduit à une utilisation déraisonnablement large du concept de "cardiomyopathie" et à la perte complète de son indépendance nosologique. Deuxièmement, la légitimité de l'inclusion des cardiomyopathies dites « ischémiques », « hypertensives », « valvulaires » dans le groupe des « cardiomyopathies spécifiques » soulève de sérieux doutes, qui ne représentent en fait que les conséquences de maladies connues du système cardiovasculaire (CHD , hypertension, malformations cardiaques) compliquées d'insuffisance cardiaque et/ou de dysfonction ventriculaire.
Les recommandations de l'OMS mentionnent que ces variantes de cardiomyopathie spécifique incluent les cas de la maladie dans lesquels la gravité du dysfonctionnement cardiaque ne correspond pas au degré de troubles du flux sanguin coronaire, aux lésions valvulaires et aux niveaux de pression artérielle. En pratique, il est assez difficile de résoudre le problème de cette conformité ou de cette non-conformité dans la plupart des cas.
La cardiomyopathie retardée se manifeste plus souvent entre 20 et 50 ans, mais elle survient chez les enfants et les personnes âgées. La manifestation clinique la plus fréquente est l'IC (75-85%). Dans le même temps, au moment du diagnostic chez 90% des patients, le CHF III-IV FC selon NYHA est déjà déterminé. Les symptômes de l'IC ventriculaire gauche dominent - une diminution de la tolérance à l'effort, une dyspnée progressive, jusqu'à l'orthopnée et l'asthme cardiaque. Les principales plaintes des patients sont généralement l'essoufflement à l'effort (86 %), les palpitations (30 %) et l'œdème périphérique (29 %). Une cardiomégalie asymptomatique est détectée chez 4 à 13% des patients. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes de l'IC apparaissent chez 95 % des patients.
Le tableau clinique moderne du DCMP se manifeste par trois syndromes principaux : 1. ICC systolique (ventriculaire gauche ou biventriculaire) avec des signes de stase sanguine dans la petite et la grande circulation. 2. Apparition fréquente d'arythmies et de troubles de la conduction (arythmies ventriculaires, fibrillation auriculaire, bloc AV et bloc de branche). 3. Complications thromboemboliques (EP et embolie dans l'artère de la circulation systémique). Les manifestations cliniques du DCMP et les résultats des études instrumentales et de laboratoire sont non spécifiques, ce qui complique le diagnostic différentiel. Par conséquent, le diagnostic de DCM est posé en excluant les autres maladies cardiaques avec dysfonction ventriculaire systolique (IHD, hypertension, myocardite, cœur pulmonaire.
Plaintes
La maladie peut être longtemps asymptomatique, malgré la présence de signes objectifs (échocardiographiques) de dilatation ventriculaire et d'altération de la fonction. Habituellement, les premières manifestations cliniques de la maladie sont associées à une décompensation cardiaque, une stagnation du sang dans le petit, puis dans la circulation systémique, et une diminution du débit cardiaque. Les patients se plaignent d'essoufflement pendant l'effort physique et au repos, aggravé en position horizontale du patient (orthopnée). Dans les cas avancés, il existe des crises d'étouffement, se développant souvent la nuit (asthme cardiaque et œdème pulmonaire).
Caractérisé par la fatigue, la faiblesse musculaire, la lourdeur dans les jambes lors d'un effort physique. Des signes d'insuffisance ventriculaire droite (gonflement des jambes, lourdeur de l'hypochondre droit, augmentation du volume de l'abdomen, phénomènes dyspeptiques) apparaissent plus tardivement. Environ la moitié des patients développent une variété de troubles du rythme et de la conduction, dont certains provoquent une gêne chez les patients atteints de DCMP (palpitations, interruptions du travail du cœur, crises de tachycardie paroxystique et fibrillation auriculaire). Les complications les plus graves sont la thrombose et la thromboembolie, qui se développent chez 20 % des patients atteints de DCMP. Le plus souvent, ces complications surviennent chez des patients atteints de fibrillation auriculaire. Parfois, les patients atteints de DKMP notent des douleurs dans la région du cœur, qui dans la plupart des cas diffèrent des crises d'angine de poitrine typiques. La douleur a souvent une localisation atypique et n'est pas associée à l'activité physique.
Examen physique
Les données physiques obtenues lors de l'examen des patients atteints de DCMP ne sont pas spécifiques. L'examen général révèle des signes d'insuffisance cardiaque : acrocyanose, gonflement des jambes, position orthopnée, hypertrophie abdominale, gonflement des veines cervicales, parfois un pouls veineux positif. Lors de l'examen des poumons dans les sections inférieures, des râles bouillonnants fins et humides peuvent être entendus. Il y a une augmentation du foie, il y a des signes de cachexie cardiaque.
Inspection, palpation, percussion du cœur
L'impulsion apicale est renforcée, renversée et déplacée vers la gauche et vers le bas. Le plus souvent, il est également possible de détecter une impulsion cardiaque et une pulsation épigastrique accrues et diffuses, ce qui indique la présence d'une hypertrophie et d'une dilatation du pancréas. Habituellement, un décalage vers la gauche du bord gauche de la matité relative du cœur et vers la droite du bord droit est détecté. La dilatation du LA s'accompagne d'un déplacement vers le haut du bord supérieur du cœur et d'un lissage de la « taille » du cœur. La matité absolue du cœur est généralement élargie en raison de la dilatation du pancréas.
Auscultation du coeur
Le premier ton en haut est affaibli. Avec le développement de l'hypertension pulmonaire, l'accent et la division du ton II sont déterminés. Souvent, un rythme de galop proto-diastolique est entendu à l'apex (en raison de l'apparition d'un tonus pathologique III), qui est associé à une surcharge volumique prononcée des ventricules. Les souffles systoliques sont caractéristiques au sommet et au point d'écoute de la valve tricuspide, ce qui indique la formation d'une insuffisance relative des valves mitrale et tricuspide. En cas de fibrillation auriculaire ou d'extrasystole, les bruits cardiaques sont arythmiques. Il n'y a pas de changements spécifiques dans le pouls artériel.
Avec une diminution significative du débit cardiaque, il y a une diminution de la pression artérielle systolique et du pouls, et dans les cas graves, une diminution du remplissage et de la tension du pouls. En cas de fibrillation auriculaire, le pouls est arythmique. La forme tachysystolique de la fibrillation auriculaire s'accompagne d'un déficit du pouls. La mort subite dans le DCM peut survenir à la suite d'une fibrillation, d'une asystole ou d'une thromboembolie dans le tronc pulmonaire ou les vaisseaux cérébraux. Les complications fréquentes comprennent également la thromboembolie de l'artère pulmonaire et des artères de la circulation systémique (cérébrale, rénale, mésentérique, artères des membres supérieurs et inférieurs).
En utilisant des données cliniques, hémodynamiques, ventriculographiques, il est possible d'évaluer le risque dans une large population, cependant, l'évaluation du pronostic d'un patient particulier avec DCM reste très difficile. On sait que le DCMP se caractérise par une évolution et un pronostic défavorables. Dans les cinq ans, jusqu'à 50 % des patients meurent, la plupart subitement à cause de la fibrillation ventriculaire. Les autres causes de décès comprennent l'insuffisance cardiaque chronique progressive, les complications thromboemboliques. Un pronostic défavorable est associé au degré de dysfonctionnement du VG, dans une moindre mesure au développement d'arythmies ventriculaires et de complications emboliques. Bien que la dilatation du VG soit généralement un signe pronostique précis, une forme légèrement dilatée de DCM a été décrite dans laquelle la contractilité est gravement affectée et le pronostic des patients est similaire à celui d'un DCM normal. Les facteurs pronostiques défavorables sont présentés dans le tableau 38.
Tableau 38. Facteurs prédictifs de mortalité chez les patients atteints de DCM
Augmentation de l'indice cardiothoracique
Augmentation du volume télédiastolique et de la fraction d'éjection ventriculaire gauche, diminution de l'index cardiaque inférieur à 2,5 l/min/m2
Diminution globale de la contractilité, augmentation de la sphéricité du VG
La syncope dans l'histoire
Hypotension systémique
S3 - haplotype, développement d'une insuffisance cardiaque ventriculaire droite
Bloc auriculo-ventriculaire I - II degré, blocage de la jambe gauche du faisceau de His
Diminution de la variabilité de la fréquence cardiaque
Hyponatrémie (sérum Na2+ inférieur à 137 mmol/l)
Consommation systémique maximale d'oxygène pendant la spiroergométrie
La pression de coin dans l'artère pulmonaire est supérieure à 20 mm. rt. Art., hypertension pulmonaire, augmentation de la pression veineuse centrale
Diminution du contenu des microfilaments intracellulaires dans la biopsie endomyocardique
Le taux de survie à cinq ans des patients atteints de DCMP est de 60 à 76 %. Un pronostic plus favorable chez les femmes avec DCM et FC I-III HF, ainsi que chez les patients d'un âge relativement jeune. Ces dernières années, l'espérance de vie de ces patients a considérablement augmenté. Avec l'aide d'une thérapie complexe avec des inhibiteurs de l'ECA, des bloqueurs des récepteurs b-adrénergiques, des diurétiques, il est possible de prolonger la vie de certains patients atteints de DCMP jusqu'à 8-10 ans. La transplantation cardiaque améliore significativement le pronostic. Après la chirurgie, la survie à dix ans atteint 70 à 80 %.
Diagnostic de cardiomyopathie dilatée :
DIAGNOSTIC INSTRUMENTAL
Électrocardiographie
Une étude électrocardiographique ne révèle pas les spécificités du champ électrique du cœur, caractéristique du DCM. Sur l'ECG sont généralement déterminés: des signes d'hypertrophie LV et LP, parfois en association avec une hypertrophie RV. La dépression du segment RS-T dans les dérivations thoraciques gauches (V5 et V6) et les dérivations I et aVL est particulièrement caractéristique ; signes de blocus de la jambe gauche du faisceau de His (une constatation courante); fibrillation auriculaire et/ou autres arythmies cardiaques ; allongement de l'intervalle Q-T. Dans certains cas, l'ECG peut révéler des signes de cicatrice myocardique macrofocale ou transmurale sous forme d'ondes Q pathologiques et du complexe QS. Ces changements reflètent le développement d'une fibrose focale du myocarde VG, caractéristique du DCM.
échocardiographie
L'échoCG est la méthode non invasive la plus informative pour examiner les patients atteints de DCMP. Dans de nombreux cas, l'examen échocardiographique permet pour la première fois de mettre en avant le concept diagnostique de DCM, d'évaluer le degré de violation des fonctions systoliques et diastoliques des ventricules, ainsi que de prouver l'absence de lésions valvulaires, de maladies péricardiques. Les signes échocardiographiques les plus caractéristiques du DCM sont une dilatation importante du ventricule gauche avec une épaisseur normale ou réduite de ses parois et une diminution de la FE (inférieure à 30-20%). Il y a souvent une expansion d'autres chambres du cœur (RV, LA).
Une hypokinésie totale des parois VG se développe, une diminution significative de la vitesse du flux sanguin dans l'aorte ascendante et la voie d'éjection VG et dans l'artère pulmonaire (mode Doppler). Des thrombus pariétaux intracardiaques sont souvent visualisés. Dans certains cas, le DCM peut révéler des violations régionales de la contractilité du VG, un anévrisme de l'apex du VG. Cela complique le diagnostic différentiel de cette maladie avec la coronaropathie. L'étude en modes bidimensionnel et Doppler révèle des signes d'insuffisance relative des valves mitrale et tricuspide sans déformation de leurs folioles.
Radiographie
L'examen radiologique permet de visualiser les changements suivants : signes de cardiomégalie ; douceur des contours des parties gauches du cœur; forme sphérique du cœur due à la dilatation de toutes les cavités (dans les cas graves) ; signes d'hypertension pulmonaire veineuse et artérielle et expansion des racines des poumons.
Angiographie coronarienne et ventriculographie
Ces méthodes de recherche invasives sont utilisées dans les cas où un diagnostic différentiel du DCM et de l'IHD est nécessaire pour décider d'un traitement chirurgical. Chez les patients atteints de DCMP, il n'y a pas de rétrécissement hémodynamiquement significatif de l'AC, une augmentation de l'EDV et une forte diminution de l'EF sont déterminées. Parfois, il est possible de détecter des violations de la contractilité locale du myocarde VG.
Biopsie endomyocardique
Elle est réalisée dans des centres médicaux spécialisés. La méthode permet d'évaluer le degré de destruction des filaments musculaires dans la biopsie, ce qui a une valeur pronostique.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Le diagnostic de DCM commence par la détection d'une dilatation du VG avec une fonction systolique faible chez un patient qui se plaint de dyspnée, d'œdème et de faiblesse. Les données d'anamnèse, tableau auscultatoire, examen radiographique et échocardiogramme (EchoCG) permettent le plus souvent d'exclure immédiatement un certain éventail de causes de dilatation et d'insuffisance cardiaque (anévrisme du VG, hypertension, abus d'alcool, malformations cardiaques acquises et congénitales). La collecte d'antécédents familiaux aide au diagnostic des cardiomyopathies héréditaires, cependant, dans les troubles asymptomatiques, il est possible d'identifier les parents malades uniquement à l'aide de l'échocardiographie.
L'électrocardiogramme peut rester normal ou ne refléter que des troubles de repolarisation non spécifiques. Des troubles de la conduction surviennent chez près de 80 % des patients et comprennent un bloc auriculo-ventriculaire du premier degré, un bloc de branche gauche, un bloc de branche antérieur gauche et des troubles de la conduction intraventriculaire non spécifiques. Le blocus de la jambe droite du faisceau de His est moins courant.
Les troubles de la conduction sont plus souvent observés chez les patients atteints d'une maladie de longue durée et indiquent une augmentation de la fibrose interstitielle et de l'hypertrophie des cardiomyocytes. Souvent, il existe également des signes d'hypertrophie VG, des complexes QS dans les dérivations, reflétant le potentiel de la paroi antérieure, et l'absence d'augmentation de l'amplitude de l'onde R dans les dérivations thoraciques. La fibrillation auriculaire, mal tolérée par les patients, se développe chez près de 20 % des patients, mais ce n'est pas la preuve d'un mauvais pronostic. La technique non invasive la plus utilisée est l'échocardiographie. Il permet d'identifier la dilatation du VG, d'évaluer l'épaisseur de ses parois et leur contractilité.
La violation de la contractilité est un symptôme obligatoire du DCM, généralement le diagnostic est établi avec une diminution de l'IF inférieure à 45%. Bien qu'un trouble global de la contractilité soit courant dans le DCM, jusqu'à 60 % des patients présentent un dysfonctionnement segmentaire du VG. Un pronostic plus favorable est disponible chez les patients présentant des lésions segmentaires plus prononcées que les lésions totales. La dilatation auriculaire est également fréquente, mais elle est moins importante que la dilatation ventriculaire. Les thrombus intracavitaires sont le plus souvent détectés à l'apex du ventricule gauche. Bien que la DCMP soit principalement un processus diffus, certains auteurs ont observé 10 à 15 % de patients présentant un dysfonctionnement isolé du VG sans atteinte de la droite. Dans une telle situation, il faut d'abord exclure la genèse coronarienne de la dilatation. L'examen Doppler révèle une légère régurgitation mitrale ou tricuspide qui n'est pas audible à l'auscultation.
La scintigraphie myocardique au 99mTc permet de quantifier la fonction systolique et diastolique du VG et est utilisée dans les situations où l'échocardiographie n'est pas possible (faible fenêtre échographique). Il n'est pas nécessaire d'effectuer un cathétérisme cardiaque chez tous les patients, et il n'est pas nécessaire de mener plusieurs études consécutives. Le cathétérisme du côté droit est utilisé pour sélectionner le traitement chez les patients atteints d'une maladie grave, mais une évaluation hémodynamique de base avant le traitement est rarement indiquée.
La faible valeur diagnostique de la biopsie endomyocardique oblige à repenser l'intérêt de cette procédure. La biopsie endomyocardique est nécessaire en présence d'une dysfonction myocardique et d'une maladie systémique affectant le myocarde et justiciable d'un traitement spécifique (sarcoïdose, éosinophilie). La valeur de cette méthode peut augmenter lorsque de nouvelles technologies de diagnostic du DCM aux niveaux subcellulaire et moléculaire sont introduites.
Le plus souvent, des difficultés surviennent lorsque l'IHD et la myocardite sont exclues comme causes de dilatation du VG. L'histoire et le tableau clinique de la cardiomyopathie dilatée ressemblent souvent à l'angine de poitrine, les modifications de l'ECG (présence d'ondes Q pathologiques) ne permettent pas d'exclure les modifications post-infarctus. Par conséquent, dans les cas douteux, les patients souffrant d'insuffisance cardiaque et de dilatation du VG sont indiqués pour une coronarographie, car la revascularisation en présence de sténoses de l'artère coronaire peut conduire à la restauration de la fonction systolique.
Une maladie virale récente, accompagnée notamment de myalgies ou de péricardites, suggère un rôle prédominant pour la myocardite. Cependant, le diagnostic différentiel de la cardiomyopathie dilatée et de la myocardite chronique récurrente (cardiomyopathie inflammatoire) n'est pas toujours simple. Une cause plus rare de dilatation du VG et de fonction systolique réduite est une arythmie à long terme avec un rythme de contraction ventriculaire fréquent (cardiomyopathie induite par la tachycardie). Le critère diagnostique différentiel est la restauration de la fonction systolique du VG et la réversibilité complète de sa dilatation après la restauration du rythme sinusal ou le contrôle de la fréquence cardiaque.
Traitement de la cardiomyopathie dilatée :
Le traitement des patients atteints de DCMP est actuellement une tâche difficile. Étant donné que la cause de la maladie ne peut être établie, le traitement pathogénique des patients doit viser à corriger l'ICC ; traitement et prévention des arythmies; traitement et prévention des complications thromboemboliques. Les patients atteints de DCMP sont réfractaires au traitement par des agents inotropes, qui n'entraînent pas de diminution des manifestations cliniques de l'ICC et contribuent à la survenue d'arythmies cardiaques.
Un traitement conservateur
Le traitement de l'ICC chez les patients atteints de DCMP repose sur certains principes. Limitation de l'activité physique, consommation de sel de table, notamment en présence de syndrome oedémateux. Les inhibiteurs de l'ECA sont le premier choix dans le traitement des patients atteints de DCM. La nomination de ces médicaments (en l'absence de contre-indications) est conseillée à tous les stades du développement de la maladie, même en l'absence de manifestations cliniques graves de l'ICC. Les inhibiteurs de l'ECA sont capables de prévenir la nécrose des cardiomyocytes, le développement de la cardiofibrose ; contribuer au développement inverse de l'hypertrophie, réduire l'ampleur de la postcharge (tension intramyocardique), réduire le degré de régurgitation mitrale, la pression dans l'AL et la sécrétion de PNUF.
Sous l'influence de la prise régulière à long terme d'inhibiteurs de l'ECA, la qualité de vie des patients atteints de DCMP s'améliore. L'utilisation d'inhibiteurs de l'ECA augmente considérablement l'espérance de vie des patients atteints de DCMP. L'effet des inhibiteurs de l'ECA dans cette maladie s'explique par l'inhibition de l'activation excessive des systèmes RAAS, SAS, tissulaire et neurohormonal responsables de la progression de la maladie. L'utilisation d'inhibiteurs de l'ECA chez les patients atteints de DCM doit être prudente en raison de la possibilité d'une réaction hypotensive et d'une hypotension orthostatique. Dose initiale du médicament : énalapril 2,5 mg 2 fois par jour ; ramipril 1,25 mg une fois par jour ; périndopril 2 mg une fois par jour. Avec une bonne tolérance, la dose doit être augmentée (20-40 mg/jour pour l'énalapril, 10 mg pour le ramipril, 4 mg pour le périndopril).
Les B-bloquants doivent être associés aux inhibiteurs de l'ECA. Les β-bloquants sont particulièrement indiqués chez les patients atteints de tachycardie sinusale persistante, ainsi que chez les patients atteints de fibrillation auriculaire. Chez les patients atteints de DCMP, les b-bloquants sont utilisés non seulement comme moyen de prévenir et de traiter les troubles du rythme cardiaque et le contrôle de la fréquence cardiaque, mais également comme médicaments qui affectent le SAS et le RAAS hyperactivés. Leur action sur ces systèmes s'accompagne d'une amélioration de l'hémodynamique, d'une diminution de l'ischémie myocardique et d'une atteinte des cardiomyocytes. Les B-bloquants améliorent la qualité de vie, le pronostic et la survie des patients atteints de DCM. Utilisez n'importe quel b-bloquant (métoprolol, bisoprolol, aténolol, carvédilol).
Le traitement commence par de petites doses de médicaments, en les augmentant progressivement jusqu'au maximum toléré. Certains patients au cours des 2 à 3 premières semaines de traitement par b-bloquants peuvent présenter une diminution de la FE, de la SV et une certaine détérioration, principalement associée à l'effet inotrope négatif de ces médicaments. Cependant, chez la plupart de ces patients, au fil du temps, les effets positifs des b-bloquants commencent à prévaloir en raison de la stabilisation de la régulation neurohormonale de la circulation sanguine, de la restauration de la densité des récepteurs b-adrénergiques sur les membranes cellulaires des cardiomyocytes et d'une diminution dans l'effet cardiotoxique des catécholamines. L'EF augmente progressivement et les manifestations cliniques de l'ICC diminuent.L'utilisation des b-bloquants dans le DCM nécessite de la prudence, en particulier chez les patients atteints d'ICC III-IV FC selon NYHA, bien qu'ils ne soient pas fondamentalement contre-indiqués dans les décompensations sévères.
Les diurétiques sont utilisés en présence de stagnation du sang dans les poumons et/et dans la circulation systémique. Appliquer les diurétiques thiazidiques, thiazidiques et de l'anse selon le schéma habituel. En présence d'un syndrome œdémateux prononcé, il est conseillé de combiner les diurétiques énumérés avec la nomination d'antagonistes de l'aldostérone (aldactone, veroshpiron). Pour le traitement des patients atteints d'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche chronique, les nitrates - isosorbide-dinatates ou isosorbide-5-mononitrates peuvent être utilisés comme médicament supplémentaire. Ces derniers se distinguent par une biodisponibilité élevée et une prévisibilité d'action (olicard, imdur). Ces médicaments contribuent au dépôt de sang dans le lit veineux, réduisent la quantité de précharge et la stagnation du sang dans les poumons.
Les glycosides cardiaques sont indiqués chez les patients présentant une forme permanente de fibrillation auriculaire. Dans ces cas, les effets positifs des glycosides cardiaques (diminution de la fréquence cardiaque) ne s'expliquent pas par l'effet inotrope positif de ces médicaments, mais par leur effet vagotrope, se manifestant par une augmentation des périodes réfractaires du nœud AV et un ralentissement de la conduction d'une impulsion électrique le long de la jonction AV. En conséquence, la forme tachysystolique de la fibrillation auriculaire peut être convertie en une forme normosystolique, ce qui améliore les processus de remplissage diastolique VG, réduit la pression dans l'AL et les veines de la circulation pulmonaire et aide à réduire l'essoufflement et d'autres manifestations de stase sanguine dans les poumons.
La question de l'opportunité d'utiliser des glycosides cardiaques chez les patients atteints de DCMP avec rythme sinusal et dysfonction systolique VG sévère (FE = 25-30 %) reste discutable. La monothérapie avec des glycosides cardiaques est inefficace, car dans la plupart des cas, il n'y a pas de substrat morphologique pour l'action de ces médicaments inotropes, à savoir: il y a des dommages importants et généralisés aux cardiomyocytes, une diminution du nombre de myofibrilles, des troubles du métabolisme cellulaire et une cardiofibrose prononcée.
L'utilisation de glycosides cardiaques chez les patients sévères présentant une dysfonction systolique VG sévère et un rythme sinusal n'est possible qu'en association avec des inhibiteurs de l'ECA, des diurétiques sous le contrôle des électrolytes et une surveillance ECG. L'utilisation à long terme d'agents inotropes non glycosides chez les patients atteints de DCM et d'ICC n'est pas recommandée, car elle augmente considérablement la mortalité de ces patients. L'utilisation à court terme de médicaments inotropes non glycosides (lévodopa, dobutamine, milrinone, amrinone) est justifiée dans la préparation des patients à la transplantation cardiaque.
La nomination d'agents antiplaquettaires est indiquée pour tous les patients atteints de DCM, car dans 30% des cas, l'évolution de la maladie est compliquée par une thrombose intracardiaque et le développement d'une thromboembolie. A cet effet, un apport constant d'acide acétylsalicylique à une dose de 0,25-0,3 g par jour est utilisé, l'utilisation d'autres agents antiplaquettaires selon les schémas (trental, dipyridamole, vasobral, tonacan). Chez les patients atteints de fibrillation auriculaire, la nomination d'anticoagulants indirects (warfarine) sous le contrôle des paramètres du coagulogramme est indiquée. Les doses du médicament sont sélectionnées de manière à ce que la valeur de l'INR soit de 2 à 3 unités. De nombreux experts considèrent la détection de thrombus intracardiaques chez les patients atteints de DCM comme une indication pour la nomination d'anticoagulants indirects.
Opération
La transplantation cardiaque est une méthode très efficace de traitement des patients DCM réfractaires à la pharmacothérapie. Les indications de la transplantation sont : la progression rapide de l'IC chez les patients atteints de DCM, l'absence d'effet du traitement conservateur ; la survenue d'arythmies cardiaques potentiellement mortelles ; risque élevé de complications thromboemboliques. Les dernières données mondiales montrent une amélioration de la qualité de vie après une greffe cardiaque et une augmentation de la survie des patients jusqu'à 79% en 1 an, 74% en 5 ans, 72% en 10 ans.
Un problème sérieux qui limite l'utilisation généralisée de cette méthode de traitement est le coût élevé de la chirurgie et les problèmes d'organisation. Ces dernières années, dans les pays économiquement développés, la longueur de la liste d'attente pour une transplantation cardiaque a considérablement augmenté. La sélection rigoureuse des patients repose sur l'identification des caractéristiques préopératoires qui sont les meilleurs prédicteurs d'un bon résultat.
La stimulation électrique double chambre du cœur à l'aide d'un stimulateur cardiaque implantable de type DDD peut dans certains cas améliorer l'hémodynamique intracardiaque en augmentant la fonction systolique ventriculaire et en prévenant le développement de complications graves.
La cardiomyoplastie dynamique joue un rôle important dans le traitement des patients atteints de DCM. La brillance musculaire est utilisée
RCHD (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Archive - Protocoles cliniques du Ministère de la santé de la République du Kazakhstan - 2007 (Ordonnance n° 764)
Cardiomyopathie, sans précision (I42.9)
informations générales
Brève description
Cardiomyopathie- lésions myocardiques primitives d'étiologie inconnue, provoquant un dysfonctionnement du cœur et ne résultant pas de maladies des artères coronaires, de l'appareil valvulaire, du péricarde, de l'hypertension systémique ou pulmonaire, ainsi que de certaines variantes rares d'atteinte du système de conduction du cœur (W .Brigden, 1957).
Auparavant, les cardiomyopathies étaient définies comme des maladies du muscle cardiaque de cause inconnue et différenciées des maladies myocardiques spécifiques de cause connue. Sans clarification de l'étiologie et de la pathogenèse, les différences entre les cardiomyopathies et les maladies myocardiques spécifiques deviennent indiscernables. La classification originale décrivait trois types avec des manifestations cliniques spécifiques, et cette terminologie a été conservée.
Actuellement, les cardiomyopathies sont classées principalement par physiopathologie ou, si possible, par facteurs étiologiques et pathogéniques.
Cardiomyopathie sont définies comme des maladies myocardiques associées à un dysfonctionnement myocardique. Elles sont subdivisées en cardiomyopathie hypertrophique, dilatée et restrictive et en cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (OMS, 1995).
Code de protocole: P-T-026 "Cardiomyopathie" (Partie II. Troubles du rythme cardiaque*)
Profil : thérapeutique
Étape : SSP
Code (codes) selon la CIM-10 :
I42.0 Cardiomyopathie dilatée
I42.1 Cardiomyopathie hypertrophique obstructive
I42.2. Autre cardiomyopathie hypertrophique
I42.3 Maladie endomyocardique (éosinophile)
I42.4 Fibroélastose endocardique
I42.5. Autre cardiomyopathie restrictive
I42.6 Cardiomyopathie alcoolique
I42.8 Autres cardiomyopathies
I42.9 Cardiomyopathie, sans précision
II. Troubles du rythme cardiaque(Fibrillation auriculaire. Arythmies ventriculaires. Mort cardiaque subite)
Fibrillation auriculaire
Fibrillation auriculaire(fibrillation auriculaire) - un type de tachyarythmie supraventriculaire, caractérisé par une activité électrique non coordonnée des oreillettes avec une détérioration ultérieure de leur fonction contractile.
(Directives méthodologiques de l'American College of Cardiology, American Heart Association, European Society of Cardiology - 2001)
Mort cardiaque subite(VSS) - mort naturelle due à des causes cardiaques avec une perte de conscience antérieure, survenant dans l'heure suivant l'apparition des symptômes aigus ; la maladie cardiaque sous-jacente peut être connue, mais le moment et la nature du décès sont inattendus.
(Société européenne de cardiologie, OMS)
(ZHNRS) - extrasystole ventriculaire, tachycardie ventriculaire, fibrillation et flutter ventriculaire.
Classification
Classification des cardiomyopathies(Fédération mondiale du cœur, 1995)
1. Dilatation :
- idiopathique ;
Génétique familiale;
Associé à une maladie cardiovasculaire reconnue.
2. Restrictif.
3. Hypertrophique.
4. Forme inflammatoire (formes autoréactives et virales du DCMP).
5. Dysplasie arythmogène du ventricule droit.
6. Cardiomyopathies non classées.
7. Cardiomyopathies spécifiques :
7.1 Ischémique.
7.2 Soupape.
7.3 Hypertendu.
7.4 Dysmétabolique :
7.4.1 Endocrinien : thyréotoxicose, hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne, phéochromocytome, acromégalie, diabète sucré.
7.4.2 Maladies héréditaires de stockage et d'infiltration : hémochromatose, maladies de stockage du glycogène, syndrome de Hurler, syndrome de Refsum, maladie de Niemann-Pick, maladie de Hand-Schuller-Christian, de Fabry-Anderson et d'Ulrich.
7.4.3 Carences électrolytiques et troubles alimentaires : trouble du métabolisme du potassium, carence en magnésium, kwashiorkor, anémie, béribéri et carence en sélénium.
7.4.4 Amyloïde : amylose cardiaque primaire, secondaire, familiale et héréditaire, fièvre méditerranéenne familiale et amylose sénile.
7.5 Systémique généralisée.
7.6 Dystrophies musculaires.
7.7 Troubles neuromusculaires.
7.8 Péripartum.
7.9 Allergique et toxique (alcool, rayonnement, médicaments).
1. Cardiomyopathie dilatée.
Définition: caractérisée par une dilatation et une altération de la contraction du ventricule gauche ou des deux ventricules :
- idiopathique ;
Génétique familiale;
virale et/et auto-immune ;
Associé à une maladie cardiovasculaire reconnue, dans laquelle le degré de dysfonctionnement myocardique n'est pas expliqué par l'état de charge anormale ou l'étendue des lésions ischémiques.
L'histologie n'est pas spécifique.
Clinique: se manifeste généralement par une insuffisance cardiaque, qui progresse souvent. Les arythmies, la thromboembolie et la mort subite sont très fréquentes et peuvent survenir à n'importe quel stade.
Définition: caractérisé par une hypertrophie ventriculaire gauche ou/droite, qui est généralement asymétrique et implique le SIV avec un volume VG normal ou diminué ; une caractéristique commune est un gradient systolique, dominé par des formes familiales à transmission autosomique dominante.
La maladie est causée par des mutations dans les gènes des protéines sarcomériques. Les changements morphologiques comprennent l'hypertrophie et le désordre des myocytes, les zones environnantes d'augmentation du tissu conjonctif lâche.
Clinique: asymptomatique ou essoufflement, douleur rétrosternale (syndrome coronarien), syncope ou présyncope et palpitations. Les arythmies et le VS sont typiques.
3. Cardiomyopathie restrictive.
Définition: caractérisée par un remplissage altéré et un volume diastolique réduit d'un ou des deux ventricules avec une fonction systolique et une épaisseur de paroi normales ou quasi normales, une fibrose interstitielle massive peut être présente :
- idiopathique ;
Avec amylose, fibrose endomyocardique avec ou sans hyperéosinophilie (peut accompagner une autre maladie).
Clinique: asymptomatique ou insuffisance cardiaque, arythmies et mort cardiaque subite.
4. Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène.
Définition: remplacement fibreux progressif du myocarde ventriculaire droit, initialement avec une atteinte régionale typique, puis avec une atteinte globale des ventricules droit et gauche avec un IVS relativement intact. Il s'agit le plus souvent d'une maladie familiale à transmission autosomique dominante et à pénétrance incomplète ; une forme récessive a également été décrite.
Clinique: arythmies et mort cardiaque subite, en particulier à l'adolescence.
5. Cardiomyopathies non classées.
Ils comprennent un petit nombre de cas qui ne rentrent dans aucun des groupes précédents (fibroélastose, myocarde non compacté, dysfonction systolique peu dilatée, atteinte mitochondriale).
Cardiomyopathies spécifiques
Définition: les maladies du muscle cardiaque associées à des maladies cardiaques ou systémiques spécifiques, précédemment définies comme des maladies spécifiques du muscle cardiaque.
Cardiomyopathie ischémique présente une cardiomyopathie dilatée avec altération de la contractilité qui ne s'explique pas par une coronaropathie étendue ou une lésion ischémique.
Cardiomyopathie valvulaire représenté par un dysfonctionnement des ventricules n'est pas proportionnel aux variations de charge.
Hypertendu présentent souvent une hypertrophie ventriculaire gauche et s'accompagnent de manifestations de cardiomyopathie dilatée ou restrictive et d'insuffisance cardiaque.
Inflammatoire définie comme une myocardite associée à un dysfonctionnement du myocarde. La myocardite est une maladie inflammatoire du myocarde diagnostiquée selon des critères histologiques, immunologiques et immunohistochimiques standards.
Il existe: des formes idiopathiques, auto-immunes et infectieuses de cardiomyopathie inflammatoire. L'inflammation du myocarde est impliquée dans la pathogenèse des cardiomyopathies dilatées et autres, telles que la maladie de Chagas, le VIH, les entérovirus, le cytomégalovirus et les infections à adénovirus.
métabolique comprend les catégories suivantes : maladies endocriniennes (thyrotoxicose, hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne, phéochromocytome, acromégalie et diabète sucré), maladies héréditaires de stockage et d'infiltration (hémochromatose, maladies de stockage du glycogène, syndrome de Hurler, Refsum, maladie de Neman-Pick, maladie de Hand-Schuller-Christian , Fabry-Anderson et Ulrich); carences (trouble du métabolisme potassique, carence en magnésium et troubles alimentaires (kwashiorkor, anémie, béribéri et carence en sélénium) ; amyloïde (amylose cardiaque primaire, secondaire, familiale et héréditaire, fièvre méditerranéenne familiale et amylose sénile).
Maladies systémiques générales comprennent les troubles du tissu conjonctif (LED, périartérite noueuse, PR, sclérodermie et dermatomyosite). Les infiltrations et les granulomes comprennent la sarcoïdose et la leucémie.
Les dystrophies musculaires comprennent les myopathies de Duchenne et de Becker et la dystrophie myotonique.
Les troubles neuromusculaires comprennent l'ataxie de Friedrick, le syndrome de Noonan et les lentigines.
L'hypersensibilité et les réactions toxiques comprennent les réactions à l'alcool, aux catécholamines, aux anthracyclines, aux radiations et aux réactions mixtes.
La cardiomyopathie alcoolique peut être associée à la consommation de grandes quantités d'alcool. À l'heure actuelle, nous ne sommes pas en mesure de déterminer le rôle causal et pathogénique de l'alcool ni de déterminer des critères diagnostiques précis.
Cardiomyopathie péripartum peut se manifester pour la première fois dans la période périnatale. Probablement, il est représenté par un groupe hétérogène de maladies.
II. Troubles du rythme cardiaque
Fibrillation auriculaire
1. Par durée :
Paroxystique - moins de 7 jours ;
Paroxysme prolongé (persistant) -> 2 et< 7 суток;
Forme permanente - plus de 7 jours.
2. Selon la fréquence de contraction ventriculaire :
Normosystolique - la fréquence de contraction des ventricules 60-90 battements//min/;
Tachysystolique - la fréquence de contraction des ventricules sur 90 battements//min/ ;
Bradysystolique - la fréquence de contraction des ventricules est inférieure à 60 battements / min.
3. Contrôle végétatif primaire :
Vague-dépendant ;
Dépendant de Sympathicus.
4. Par facteur causal :
Dans le contexte d'une pathologie organique du cœur (hypertension artérielle, maladie coronarienne, cardiomyopathie, malformations cardiaques);
Dans le contexte de la pathologie bronchopulmonaire (développement du cœur pulmonaire);
Dans le contexte d'une maladie endocrinologique (thyrotoxicose, phéochromocytome, diabète sucré);
Idiopathique - survient dans 30% des cas, en l'absence de pathologie cardiovasculaire, broncho-pulmonaire, endocrinienne.
Arythmies ventriculaires.Mort cardiaque subite
Classification de l'extrasystole ventriculaire (EV) selon Lown :
classe 0 - pas de PVC ;
1 cours - moins de 30 par heure ;
2e année - 30 ou plus par heure ;
3e année - multiforme ;
Classe 4A - deux de suite (jumelés);
Classe 4B - 3 ou plus d'affilée ;
5 classe - type R à T.
Les PVC de 3 à 5 classes sont appelés PVC de grades élevés, pronostic défavorable.
Classement VT
1. Tachycardie ventriculaire non soutenue(VT) - trois complexes ventriculaires ou plus se succédant, durant moins de 30 secondes. avec une fréquence de contraction ventriculaire supérieure à 100 battements/min. (temps de cycle inférieur à 600 ms).
2. TV soutenue- VT durant plus de 30 secondes. ou nécessitant une réanimation.
3. TV monomorphe- VT avec une fréquence régulière et une morphologie constante des complexes QRS.
4. TV polymorphe- VT avec une fréquence régulière, mais des changements fréquents dans la forme des complexes QRS.
5. Rentrée TV selon le type de bloc de branche. La TV du système His-Purkinje, plus souvent par le type de bloc de branche gauche, complique la cardiomyopathie.
6. VT fusiforme bidirectionnel(torsades de pointes) - VT polymorphe, qui a la forme d'un flutter ventriculaire polymorphe lent sans complexes QRS ou ondes T. L'activité ventriculaire est caractérisée par une amplitude en constante évolution, comme si elle tournait autour d'une ligne isoélectrique. Associé au syndrome du QT long.
7.flutter ventriculaire- activité ventriculaire organisée rapide sans complexes QRS ou ondes T distinguables sur l'ECG.
8. fibrillation ventriculaire- activité ventriculaire rapide et complètement désorganisée sans complexes QRS ou ondes T distinguables sur l'ECG.
Classification des troubles ventriculaires selon J.T. Plus gros
Elle tient compte de la nature des arythmies cardiaques (soutenues ou instables) et de la présence d'une pathologie organique du cœur.
1.bénin- troubles du rythme cardiaque instables, absence de pathologie organique.
2. Potentiellement malin- troubles du rythme cardiaque instables, présence d'une pathologie organique.
3. Malin- paroxysmes persistants de VT, fibrillation, flutter ventriculaire sur fond de pathologie organique du myocarde. Risque élevé de SCD.
De plus, on distingue la VT idiopathique, dans laquelle aucun signe de pathologie organique du système cardiovasculaire n'est trouvé (dans 15 à 30%).
Facteurs et groupes de risque
cardiomyopathie
Facteurs de risque: dans les cardiomyopathies d'étiologie inconnue, il n'y a pas de facteurs de risque spécifiques ; avec des cardiomyopathies secondaires - facteurs de risque pour le développement de la maladie sous-jacente, par exemple, avec une cardiomyopathie ischémique - un facteur de risque de maladie coronarienne ; dans la cardiomyopathie alcoolique - abus d'alcool.
Prévention primaire les cardiomyopathies d'étiologie inconnue ne sont pas réalisées, des cardiomyopathies spécifiques - un contrôle efficace des maladies sous-jacentes.
Diagnostique
Cardiomyopathie
Critères diagnostiques
Le principal critère diagnostique de la cardiomyopathie est la présence d'un dysfonctionnement myocardique (systolique et/ou diastolique), détecté par examen échographique du cœur.
Image clinique la cardiomyopathie est définie :
1. Complexe de symptômes de l'insuffisance cardiaque.
2. La présence d'arythmies et de conduction du cœur.
3. Complications thromboemboliques.
4. La présence de la maladie sous-jacente dans une cardiomyopathie spécifique.
La liste des mesures de base et supplémentaires pour diagnostiquer la cardiomyopathie et évaluer le traitement:
Analyse sanguine générale ;
Test sanguin biochimique, électrolytes;
analyse d'urine générale ;
échocardiographie et échocardiographie Doppler ;
Examen radiologique des organes thoraciques;
Immunogramme sanguin ;
Sang pour virus - hépatite, Epstein-Barr, cytomégalovirus, herpès 5 types par PCR ;
Sang sur BNP ;
Sang - INR ;
Test de marche pendant 6 minutes ;
Spirométrie;
Surveillance quotidienne de la tension artérielle ;
Échocardiographie transoesophagienne ;
Test d'effort (VEM ou tapis roulant).
II. Troubles du rythme cardiaque
Fibrillation auriculaire
Facteurs de risque:
1. Maladies cardiovasculaires entraînant une dilatation et/ou une augmentation de la masse auriculaire, la mort des fibres sympathiques et/ou parasympathiques.
2. Intoxication alcoolique.
3. Blessure électrique.
4. Maladies bronchopulmonaires aiguës.
5. Maladies endocriniennes : thyréotoxicose, phéochromocytome, diabète sucré.
Prévention primaire: traitement efficace de la maladie sous-jacente. Avec MA idiopathique - absent.
Critères diagnostiques
Manifestations cliniques de la fibrillation auriculaire :
"Les patients atteints de fibrillation auriculaire présentent des symptômes tels que des palpitations et un essoufflement qui limitent leur capacité physique et présentent un risque élevé de complications thromboemboliques" (DP Zipes, 1997).
1. Battement de coeur.
2. Insuffisance cardiaque, aiguë et chronique (voir partie I « Insuffisance cardiaque chronique » de ce protocole) ;
3. Complications thromboemboliques - AVC ischémique, EP.
Plaintes et anamnèse
Rythme cardiaque irrégulier:
1. Paroxysmes- se produisent pendant la journée ou la nuit, sont provoqués par un effort physique, la prise de nourriture, l'alcool, une augmentation de la pression artérielle, un stress psycho-émotionnel.
Durée, qu'ils soient accompagnés de troubles hémodynamiques (hypotension, présyncope, syncope), comment ils sont arrêtés - spontanément ou avec des médicaments (quelles doses), par asystole (vertiges au moment de l'arrêt du rythme cardiaque, jusqu'à la syncope complète), la fréquence d'apparition des paroxysmes, l'expérience d'un traitement antérieur avec des médicaments antiarythmiques.
2. Permanent- durée, présence de signes de NK, présence de périodes de faiblesse brutale ou de vertiges, aggravés par l'activité physique. Recherche de facteurs étiologiques, prédisposants et provocateurs pouvant faire l'objet d'une correction : hyperthyroïdie, abus d'alcool, augmentation de la tension artérielle, diabète, etc.
Examen physique : auscultation du cœur - rythme irrégulier avec une forme constante de MA, signes d'une pathologie organique du cœur et CHF.
Recherche en laboratoire :
INR lors de la sélection d'une dose d'anticoagulants indirects (contrôle, quotidiennement jusqu'à un niveau d'INR de 2-2,5 pendant 3 jours, puis 1 fois par mois) ;
Test de la fonction thyroïdienne - hormones thyroïdiennes.
ECG. Signes d'hypertrophie myocardique ventriculaire, morphologie et durée de l'onde P en rythme sinusal chez les patients atteints de FA paroxystique, signes de troubles de la conduction (blocage, asystole, bradycardie sinusale), signes d'altérations organiques du myocarde (lésions cicatricielles…).
Avec une forme constante, le remplacement des ondes P normales par des oscillations rapides ou des ondes de fibrillation de différentes tailles et formes associées à des contractions fréquentes irrégulières des ventricules avec une conduction AV non altérée. La fréquence de la contraction ventriculaire dans la FA dépend des propriétés électrophysiologiques du nœud AV, du niveau d'activité du système nerveux sympathique et parasympathique et de l'action des médicaments.
Échocardiographie transthoracique avec Doppler couleur:
La présence d'une pathologie myocardique et valvulaire;
Dimensions de l'oreillette gauche ;
Taille et fonction du ventricule gauche.
Échocardiographie transoesophagienne : thrombi intracardiaque, appendices auriculaires gauche et droit, contraste d'écho spontané.
(diagnostic et suivi du traitement) :
Avec une forme constante - la fréquence minimale, maximale et moyenne de la contraction ventriculaire, la présence de pauses (asystole), les arythmies ventriculaires concomitantes sont évaluées;
Dans la forme paroxystique - la présence de séries de fibrillation auriculaire, d'extrasystoles supraventriculaires, de bradycardie (syndrome tachy-brady), d'épisodes de restauration du rythme sinusal (par asystole).
Stimulation électrique transœsophagienne du cœur (TSES) - sous la forme paroxystique pour l'induction du paroxysme MA et du soulagement.
Indications pour un avis d'expert :
Arythmologue - pour résoudre le problème de la nécessité d'une étude électrophysiologique invasive (EPS) du cœur, suivie d'une destruction par radiofréquence des zones arythmogènes ;
Endocrinologue - la présence de maladies de la glande thyroïde, des glandes surrénales, du diabète sucré;
Pneumologue - la présence d'une maladie bronchopulmonaire;
Narcologue - la présence d'une dépendance à l'alcool.
Diagnostic différentiel
Non réalisé. Une cause possible d'AM est en cours d'investigation (voir ci-dessus).
Les principales mesures de diagnostic:
INR lors du choix d'une dose d'anticoagulants indirects ;
Sang pour les hormones thyroïdiennes;
Échocardiographie transthoracique et échocardiographie Doppler ;
Échocardiographie transoesophagienne ;
Surveillance ECG quotidienne (Holter);
ChPES (avec formes paroxystiques).
Mesures diagnostiques supplémentaires :
Surveillance quotidienne de la tension artérielle (en rythme sinusal) ;
Test d'effort (test sur tapis roulant ou VEM).
Arythmies ventriculaires. Mort cardiaque subite
Facteurs de risque de développer une TV :
1. Toute pathologie organique du système cardiovasculaire, entraînant une instabilité électrique du myocarde ventriculaire, y compris la dysplasie ventriculaire droite rythmogène ; syndrome de Wolff-Parkinson-White ; prolapsus de la valve mitrale.
2. Syndrome de Brugada.
3. Syndrome du QT long (acquis, congénital).
4. Pathologie endocrinienne - thyrotoxicose, hypothyroïdie, diabète sucré.
5. Modifications du contrôle neurovégétatif du cœur (hypersympathicotonie).
6. Troubles électrolytiques (hypokaliémie, hypomagnésémie).
7. Bradycardie sinusale. Les bradyarythmies représentent 17% des causes de tous les cas de SCD - SSSU, bloc AV stade II. Mobitz II, bloc AV stade III, ralentissement de la conduction intraventriculaire (expansion QRS supérieure à 160 ms).
8. Consommation de drogue (cocaïne).
Facteurs de risque pour le développement de SCD:
Histoire du SCD ;
Antécédents familiaux de SCD ;
Paroxysmes de tachycardie ventriculaire ;
histoire du SCA ;
Diminution de la fonction de pompage du cœur de toute étiologie (LV EF inférieur à 35 % );
Hypertrophie myocardique VG de toute étiologie.
Prédicteurs SCC :
1. Électrophysiologique :
Potentiels ventriculaires tardifs (selon la surveillance ECG quotidienne);
Dispersion QT (selon la surveillance ECG sur 24 heures) 60 ms et plus.
2. Fonctionnel selon l'échocardiographie :
FE LV inférieur à 35 % ;
Le degré d'hypertrophie myocardique VG est supérieur à 20 mm.
3. Déséquilibre végétatif :
Variabilité de la fréquence cardiaque - SDNN inférieur à 70 ms - selon la surveillance ECG sur 24 heures ;
Sensibilité baroréflexe (inférieure à 3 ms/mm Hg).
4. Expansion QRS supérieure à 160 ms selon l'ECG.
Prévention primaire de la SCD
Il est nécessaire d'identifier ou non les patients à haut risque de drépanocytose :
Jeunes patients ayant des antécédents de syncope, modifications de l'ECG (syndrome de Brugada, WPW, intervalle QT long) ;
Donner une évaluation pronostique correcte pour les patients atteints de cardiopathie organique : CAD, DCM, HCM, amylose, sarcoïdose, maladie valvulaire.
Critères diagnostiques
Plaintes et anamnèse
L'évolution est asymptomatique ou se plaint de palpitations, d'essoufflement, de douleurs derrière le sternum ou dans la région du cœur, de syncope ou de présyncope.
Paroxysmes de palpitations- surviennent de jour comme de nuit, provoqués par un stress physique ou psycho-émotionnel, la consommation d'alcool. Durée, qu'elle soit accompagnée de troubles hémodynamiques (hypotension, présyncope, syncope), comment ils sont arrêtés - spontanément ou avec des médicaments (quelles doses), la fréquence d'apparition des paroxysmes, l'expérience d'un traitement antérieur avec des médicaments antiarythmiques.
Antécédents familiaux de SCD.
Examen physique
Peut ne pas révéler de signes de pathologie ou de signes de la maladie sous-jacente qui a causé le VNRS.
Recherche en laboratoire :
Du sang pour les hormones thyroïdiennes.
Recherche instrumentale
1. Norme ECG: la durée de l'intervalle QT est estimée, la présence d'une onde epsilon (signe de dysplasie ventriculaire droite arythmogène), sus-décalage du segment ST avec remontée au point J ≥ 2 mm (0,2 mV) suivi d'un T négatif au niveau droit dérivations précordiales (signes du syndrome de Brugada), signes de la maladie sous-jacente (modifications cicatricielles, signes d'hypertrophie myocardique VG), expansion QRS supérieure à 160 ms.
2. Surveillance ECG quotidienne (Holter)(troubles du rythme et de la conduction du cœur, variabilité de la fréquence cardiaque, dispersion QT, potentiels tardifs ventriculaires).
3.échocardiographie et échocardiographie doppler: signes de pathologie organique du myocarde, valves, FE VG, signes et degré d'hypertrophie myocardique.
Indications pour un avis d'expert
Consultation de l'arythmologue :
SCD, syncope, pré-syncope dans l'histoire ;
ZhE de hautes gradations ;
VT de toute origine ;
- Tachycardie "large" - tachycardie avec complexes QRS d'une durée supérieure à 120 ms.
Diagnostic différentiel
TV avec tachyarythmie supraventriculaire avec aberration ; effectué dans un établissement spécialisé par un spécialiste - arythmologue.
Liste des principales mesures de diagnostic :
Sang pour électrolytes (K+, Mg+);
Sang pour les hormones thyroïdiennes;
échocardiographie et échocardiographie Doppler ;
Surveillance ECG quotidienne (Holter).
Traitement à l'étranger
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Traitement
cardiomyopathie
Liste des médicaments de base et complémentaires :
Traitement de l'ICC (voir partie 1 - « Insuffisance cardiaque chronique » de ce protocole) ;
Traitement des arythmies cardiaques (voir ci-dessous) ;
Prévention des complications thromboemboliques ;
Traitement antiviral, en présence d'une infection virale active avérée ;
Thérapie immunomodulatrice.
II. Troubles du rythme cardiaque
Fibrillation auriculaire
Objectifs du traitement :
- préservation du rythme sinusal sous forme paroxystique d'AM ;
Contrôle de la fréquence cardiaque sous forme permanente d'AM, prévention de la décompensation de l'insuffisance cardiaque ;
Prévention des complications thromboemboliques.
Traitement non médicamenteux
Il n'existe aucun traitement non médicamenteux éprouvé pour l'AM.
Traitement médical
1. Médicaments antiarythmiques- contrôler le rythme du coeur.
Contrôle du rythme chez les patients atteints de PMA :
Amélioration ou élimination complète des symptômes ;
Amélioration de l'hémodynamique ;
Réduire le risque de thromboembolie ;
Annulation des anticoagulants.
Médicaments antiarythmiques les plus couramment utilisés avec PMA
En présence d'une cardiopathie organique :
Amiodarone - 600-800 mg / jour. - 1 semaine, 400 mg/jour. - 2 semaines, 200 mg/jour. - dose d'entretien quotidienne ;
Sotalol - 160-320 mg / jour. du quotidien.
En l'absence de pathologie organique du cœur :
Propafénone - 900-1200 mg / jour. du quotidien;
Allapinine - 75-150 mg / jour. du quotidien;
Etatsizin - 150-200 mg / jour. du quotidien.
La cardiomyopathie est une pathologie du muscle cardiaque, qui repose sur diverses causes.
La maladie peut se développer en raison de troubles génétiques, de changements hormonaux, d'effets toxiques de drogues, d'alcool et d'autres conditions pathologiques.
La cardiomyopathie en tant que nosologie distincte a un code commun selon la CIM 10, indiqué par la colonne I42.
Types et manifestations
La classification des modifications myocardiques est basée sur l'identification des mécanismes pathogéniques pour la formation de troubles cardiaques.
Il existe des cardiomyopathies familiales dont la cause réside dans des facteurs héréditaires. L'hypertrophie avec usure ultérieure du muscle cardiaque chez les athlètes n'est pas rare.
Contrairement à l'évolution asymptomatique fréquente de la maladie, la cardiopathie peut provoquer une mort subite parmi la "santé" complète d'une personne.
Habituellement, la pathologie est diagnostiquée lorsque les patients présentent des plaintes cardiaques caractéristiques de palpitations, de douleurs rétrosternales, de détérioration générale, de faiblesse, d'étourdissements et d'évanouissements.
Quels changements ont lieu
Il existe plusieurs processus de réponse du myocarde lorsqu'il est exposé à un facteur étiologique dommageable :
- le muscle cardiaque peut s'hypertrophier;
- les cavités des ventricules et des oreillettes sont surchargées et dilatées;
- directement due à l'inflammation, une restructuration du myocarde se produit.
Les tissus cardiaques morphologiquement altérés ne sont pas en mesure d'assurer une circulation sanguine adéquate. L'insuffisance cardiaque et/ou l'arythmie sont au premier plan.
Diagnostic et traitement
La cardiomyopathie est diagnostiquée sur la base des antécédents du patient avec des études supplémentaires. Une des méthodes de dépistage est l'ECG (si nécessaire avec surveillance quotidienne) et l'échocardiographie (utilisant des ultrasons). Pour déterminer la cause de la maladie, étudiez les paramètres de laboratoire du sang et de l'urine.
Le traitement de la cardiopathie consiste dans le traitement symptomatique des principales manifestations. À cette fin, des formes de comprimés d'antiarythmiques, de diurétiques et de glycosides cardiaques sont prescrites. Pour améliorer la nutrition du myocarde, des vitamines, des antioxydants et des agents métaboliques sont prescrits.
Pour faciliter le travail du cœur, des médicaments réduisant la résistance vasculaire (antagonistes du calcium et bêta-bloquants) sont utilisés.
Si nécessaire, une intervention chirurgicale est effectuée pour installer le stimulateur cardiaque.
Code dans la liste des maladies
Parmi les maladies de l'appareil circulatoire (article IX, I00-I99), le diagnostic "Cardiomyopathie" de la CIM est distingué comme une sous-section distincte des autres maladies cardiaques avec de grands groupes nosologiques.
La division en cardiopathie, en fonction des manifestations et de l'étiologie, est reflétée dans la liste internationale des maladies par un point après le code principal.
Ainsi, la cardiomyopathie, qui s'est développée sur la base d'une utilisation à long terme de médicaments, est codée selon la CIM 10 comme I42.7.
La pathologie myocardique est souvent détectée dans le cadre du complexe de symptômes de diverses maladies.
Si les troubles cardiaques font partie d'une nosologie distincte, alors dans la CIM 10, la cardiomyopathie peut être chiffrée sous la rubrique I43.
Actuellement, il existe plusieurs théories expliquant le développement de la cardiomyopathie dilatée : héréditaire, toxique, métabolique, auto-immune, virale. Dans 20 à 30 % des cas, la cardiomyopathie dilatée est une maladie familiale, le plus souvent à transmission autosomique dominante, moins souvent à transmission autosomique récessive ou liée à l'X (syndrome de Bart). Le syndrome de Barth, en plus de la cardiomyopathie dilatée, est caractérisé par des myopathies multiples, une insuffisance cardiaque, une fibroélastose endocardique, une neutropénie, un retard de croissance et une pyodermite. Les formes familiales de cardiomyopathie dilatée et ont l'évolution la plus défavorable.
30% des patients atteints de cardiomyopathie dilatée ont des antécédents d'abus d'alcool. L'effet toxique de l'éthanol et de ses métabolites sur le myocarde se traduit par des dommages aux mitochondries, une diminution de la synthèse des protéines contractiles, la formation de radicaux libres et un trouble métabolique des cardiomyocytes. D'autres facteurs toxiques incluent le contact professionnel avec des lubrifiants, des aérosols, des poussières industrielles, des métaux, etc.
Dans l'étiologie de la cardiomyopathie dilatée, on retrouve l'influence de facteurs alimentaires : dénutrition, carence en protéines, hypovitaminose B1, carence en sélénium, carence en carnitine. Sur la base de ces observations, la théorie métabolique du développement de la cardiomyopathie dilatée est basée. Les troubles auto-immuns de la cardiomyopathie dilatée se manifestent par la présence d'auto-anticorps cardiaques spécifiques d'organes : antiactine, antilaminine, antimyosine des chaînes lourdes, anticorps dirigés contre la membrane mitochondriale des cardiomyocytes, etc. Cependant, les mécanismes auto-immuns ne sont que la conséquence d'un facteur qui n'a pas encore été établi.
A l'aide des technologies de biologie moléculaire (dont la PCR) dans l'étiopathogénie de la cardiomyopathie dilatée, le rôle des virus (entérovirus, adénovirus, virus de l'herpès, cytomégalovirus) a été prouvé. Souvent, la cardiomyopathie dilatée est le résultat d'une myocardite virale.
Les facteurs de risque de la cardiomyopathie dilatée post-partum, qui se développe chez les femmes auparavant en bonne santé au cours du dernier trimestre de la grossesse ou peu après l'accouchement, sont l'âge supérieur à 30 ans, la race noire, les grossesses multiples, des antécédents de plus de 3 naissances, une toxicose en fin de grossesse.
Dans certains cas, l'étiologie de la cardiomyopathie dilatée reste inconnue (cardiomyopathie dilatée idiopathique). Probablement, la dilatation du myocarde se produit sous l'influence d'un certain nombre de facteurs endogènes et exogènes, principalement chez les personnes ayant une prédisposition génétique.
