Kardiyomiyopati (ICD-10 kodu: I42) miyokardiyal hastalık türlerinden biridir. Tıp alanında bu hastalığa dismetabolik kardiyomiyopati denir. Hastalık grubunun ana provokatörü, özellikle kalp bölgesinde lokalize olan bozulmuş metabolizmadır.
Hastalığın özellikleri
Hastalığın başlangıcında sadece kalp kası değil diğer hayati organlar da “strese” maruz kalır. Kalp bölgesinde ve özellikle çok sayıda damarın bulunduğu yerde olumsuz bir süreç meydana gelir. Bu tür bozukluklar, sonuçta endotoksemiye yol açan miyokard hastalığına neden olur.
Çoğu zaman hastalık, faaliyetleri sporla ilgili olan gençleri etkiler. Hastalığın gelişimi uzun süreli fiziksel stres sırasında ortaya çıkar, vücuttaki vitamin eksikliği veya hormonal dengesizlik nedeniyle vücudun fonksiyonel yeteneği zayıflar.
Kardiyomiyopati, hastalıkların uluslararası sınıflandırmasına dahil edilmiştir. Liste şunları içerir: farklı şekillerönemli vücut sistemlerindeki bozukluklarla ilişkilidir. Uluslararası Hastalık Sınıflandırması, 10. revizyon (ICD-10) aşağıdaki gibi grupları içerir:
- alkolik kardiyomiyopati;
- kısıtlayıcı form;
- tanımlanmamış kardiyopati
Kardiyomiyopati, kas dokusu bölgesinde lokalize olan bir grup inflamatuar süreçtir. Uzun bir süre doktorlar hastalığın kesin nedenlerini belirleyemediler. Bu nedenle uzmanlar, belirli koşulların ve koşulların etkisiyle miyokard hasarına neden olan bir dizi nedeni belirlemeye karar verdiler.
Her tip (dilate, hipertrofik veya restriktif) kardiyomiyopatinin karakteristik özellikleri vardır. Ancak tedavi tüm hastalık grubu için aynıdır ve semptomları ve kronik kalp yetmezliğini ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır.
Patolojinin ana nedenleri
Hastalığın gelişimi çeşitli faktörlerin etkisi altında ortaya çıkar. Kardiyomiyopatide miyokardiyal hasar, sistemik hastalıkların etkisiyle birincil veya ikincil bir süreç olarak hareket edebilir. Bütün bunlara kalp yetmezliğinin gelişmesi eşlik eder ve nadir durumlarda ölüme yol açar.
Hastalığın birincil ve ikincil nedenleri ayırt edilir.
Primer kardiyomiyopatinin nedeni, çocuk henüz anne karnındayken miyokard dokusunun oluşması sonucu gelişebilen doğuştan kalp patolojisidir. Bunun yeterli nedenleri olabilir: Bir kadının kötü alışkanlıklarından depresyon ve stresin ortaya çıkmasına kadar. Hamilelik öncesinde ve sırasında yetersiz beslenmenin olumsuz etkisi olabilir.
Birincil nedenler ayrıca karışık ve edinilmiş formları da içerir.
İkincil nedenler arasında depo kardiyopati, hastalığın toksik, endokrin ve beslenme formları sayılabilir.
Hastalığın belirtileri
Bozukluğun belirtileri her yaşta ortaya çıkabilir. Çoğunlukla belirgin değildirler, dolayısıyla bazı insanlar belli bir noktaya kadar kendilerini iyi hissetmezler.
“Kardiyomiyopatiler” (KM) terimi, 1957 yılında W. Brigden tarafından, kalp fonksiyon bozukluğuna neden olan ve koroner arter, kapak aparatı, perikard, sistemik veya pulmoner hipertansiyon hastalıklarından kaynaklanmayan, etiyolojisi bilinmeyen primer miyokardiyal lezyonları tanımlamak için önerilmiştir. veya kalbin iletim sisteminde hasar. KMP'yi diğer miyokardiyal lezyonlardan ayırmanın ana kriterinin bu hastalıkların “bilinmeyen” kökeninin işareti olduğu kabul edildi.
Modern invaziv ve invaziv olmayan teşhis yöntemlerinin tanıtılması sayesinde, bazı CMP varyantlarının oluşumunu belirlemek mümkün oldu. Çoğu RCM vakasının nedenleri endomiyokardiyal fibrozis, Loeffler hastalığı, Fabry hastalığı ve kardiyak amiloidozdur. DCM'nin oluşumunda viral enfeksiyonun, otoimmün süreçlerin, kalıtımın ve diğer faktörlerin rolü kanıtlanmıştır. Bu nedenle J. Goodwin'in kardiyomiyopatileri etiyolojisi bilinmeyen hastalıklar olarak tanımlaması orijinal anlamını büyük ölçüde kaybetmiştir. Vakaların yarısında KMP'nin nedeni belirlenememektedir (KMP'nin idiyopatik formları). Enfeksiyöz, metabolik, toksik ve diğer nitelikteki birçok iç organ hastalığında, bazen yukarıda açıklanan CMP'nin bazı özelliklerini kazanan, fonksiyonlarının bozulmasıyla miyokardda doğal bir spesifik hasar meydana gelir.
Dilate kardiyomiyopati (DCM), boşlukların şiddetli dilatasyonu ve bozulmuş ventriküler sistolik fonksiyon ile karakterize primer miyokard lezyonudur. DCM terimi yalnızca kavitelerdeki belirgin dilatasyonun koroner arter hastalığı (KKH), konjenital anomaliler, kalp kapak defektleri, sistemik ve pulmoner arteriyel hipertansiyon ve perikardiyal hastalıkların bir sonucu olmadığı kalp hasarı vakalarına uygulanabilir. DCM'nin prevalansı bilinmemektedir, çünkü tanısı için hala net bir kriter yoktur ve bu da epidemiyolojik çalışmaların yürütülmesini zorlaştırmaktadır. Çeşitli yazarlara göre görülme sıklığı yılda 100 bin nüfus başına 5 ila 10 kişi arasında değişmektedir. DCM erkeklerde özellikle 30-50 yaşlarında 2-3 kat daha sık görülmektedir.
DCM'nin yıllık görülme sıklığı 100.000 nüfus başına 5-8 vakadır. Ancak bazı hastaların asemptomatik olması nedeniyle bu hastalığın görülme sıklığı muhtemelen daha yüksektir. Amerika Birleşik Devletleri'nde DCM görülme sıklığı 100.000 kişi başına 36 vakadır; bu hastalık yılda 10.000 kişinin ölümüne neden olmaktadır. Siyahlarda ve erkeklerde DCM görülme sıklığı, beyaz ırka ve kadınlara göre 2,5 kat daha fazladır. Negroid ırkından insanlarda hastalığın prognozu da daha az olumludur: hastalığın daha sonraki klinik belirtileri nedeniyle hayatta kalma oranı daha düşüktür.
DCM'li hastalar, kardiyomiyopatili tüm hastaların %26 ila 60'ını oluşturur. DCM bir "dışlama tanısı" olarak kabul edilse de DCM'nin hipertansiyon, beta-adrenerjik agonistler veya orta düzeyde alkol tüketimi ile ilişkili olduğuna dair raporlar vardır. Ventriküler dilatasyon ve disfonksiyon çeşitli edinilmiş veya kalıtsal bozukluklara bağlı olarak ortaya çıkabileceğinden, hastalığın idiyopatik formunu sekonder ve potansiyel olarak geri dönüşümlü miyokardiyal hasar formlarından ayırmak prognostik açıdan büyük önem taşır.
Dilate kardiyomiyopatiye ne sebep olur:
Son on yılda çoğu durumda DCM'nin etiyolojisi belirlenememektedir (DCM'nin idiyopatik formu). Hastaların yaklaşık %20'sinde hastalık geçirilmiş enfeksiyöz miyokardit ile ilişkilidir. Viral RNA'nın kardiyomiyositlerin genetik aparatına dahil edilmesi veya virüsler tarafından "tetiklenen" bir otoimmün sürecin etkisi dahil olmak üzere vücutta kalıcı olan bulaşıcı ajanların (öncelikle enterovirüsler) miyofibriller üzerindeki etkisinin mitokondriye zarar verdiğine inanılmaktadır. ve hücrelerin enerji metabolizmasının bozulması. Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) kullanıldığında, bazı hastalarda Coxsackie B virüsleri, hepatit C virüsü, herpes ve sitomegalovirüsün varlığını tespit etmek mümkündür. Bazılarında miyozin ağır zincirlerine, aktin, tropomiyozine, kardiyomiyositlerin mitokondriyal zarına ve kandaki sitokinlerde artışa karşı yüksek titrelerde kardiyak spesifik otoantikorlar bulunur. Bu otoimmün bozuklukların rolünü vurgulamaktadır. Otoimmün yetmezliği olan hastalar virüslerin zararlı etkilerine ve DCM gelişimine karşı daha duyarlıdır.
DCM'nin kökeninde hastalığın oluşumuna genetik yatkınlık da büyük önem taşımaktadır. Ailesel DCM yaklaşık olarak hastalık vakalarında ortaya çıkar. Otozomal dominant kalıtımla karakterize edilirler. DCM'li bazı hastalarda HLA B27 ve HLA DR4 haplotipleri de bulunur. Alkolün miyokard üzerindeki olumsuz etkilerine dair kanıtlar vardır: kardiyomiyositlerin kasılma proteinlerinin bozulmuş sentezi, mitokondri hasarı, hücrelerin bozulmuş enerji metabolizması, miyokard kontraktilitesinde kritik bir azalma, kalp boşluklarının genişlemesi ve DCM oluşumu. .
DCM'nin oluşumunda çeşitli faktörlerin etkileşimi önemlidir: hastalığın oluşumuna genetik yatkınlık; eksojen faktörlere (viral enfeksiyon, alkol) ve otoimmün bozukluklara maruz kalma. Bazı durumlarda DCM gelişiminin ilk aşamalarında kalp hasarının ikincil doğasını (viral enfeksiyonun varlığı) doğrulamak mümkünse, daha sonraki aşamalarda klinik tablo artık olası tetikleyicilere bağlı değildir. hastalık. Uygulamada çoğu durumda spesifik nedenler belirsizliğini koruyor ve DCM, J. Goodwin'e göre DCM'nin geleneksel kriterlerini karşılayan hastalığın idiyopatik bir formu olarak yorumlanıyor.
Dilate kardiyomiyopati sırasında patogenez (ne olur?):
Yukarıdakilerin ve diğerlerinin etkileri sonucunda hücrelerin enerji metabolizmasında azalma ve normal çalışan miyofibrillerin sayısında azalma meydana gelir. Bu, miyokardiyal kontraktilitede ve kalbin pompalama fonksiyonunda ilerleyici bir azalmaya yol açar. Miyokardın inotropik fonksiyonundaki bir azalmanın bir sonucu olarak, Starling mekanizmasına göre SV ve EF'yi bir süre yeterli seviyede tutan kalp boşluklarında dilatasyon meydana gelir. Eş zamanlı gelişen taşikardi (SAS'ın aktivasyonu) aynı zamanda kalp debisinin (MO, CI) korunmasına da katkıda bulunur. Bununla birlikte, bu tür bir telafi, enerji açısından çok elverişsizdir, çünkü Laplace yasasına göre, ventriküler boşlukta yeterli basınç oluşturmak için, dilate LV duvarının önemli ölçüde daha fazla intramiyokardiyal gerilim geliştirmesi gerekir.
Afterload'da bu kadar ilerici bir artışın sonuçları şunlardır: intramiyokardiyal gerilimde hafif bir azalmaya katkıda bulunan ventriküler miyokardın telafi edici hipertrofisinin gelişimi; zamanla göreceli koroner yetmezlik ve miyokard iskemisinin gelişmesine yol açan miyokardiyal oksijen ihtiyacının artması; kardiyomiyositlerde daha fazla hasar ve kontraktilitede daha da büyük bir azalma; yaygın ve fokal kardiyak fibrozis gelişimi.
Sonuç olarak, kalbin pompalama işlevi azalır, ventriküllerdeki EDP artar ve kalp boşluklarında belirgin miyojenik dilatasyon gelişir. Bu fenomen, atriyum ve ventriküllerin daha da fazla dilatasyonuna katkıda bulunan mitral ve triküspit kapakların göreceli yetersizliğinin gelişmesiyle daha da kötüleşir. KKY, ventriküler sistolik fonksiyonun baskın bir şekilde bozulması, pulmoner ve sistemik dolaşımda kanın durması, kalp debisinde bir düşüş ve periferik organ ve dokuların bozulmuş perfüzyonu ile oluşur ve hızla ilerler.
Miyokardiyal hipertrofiye bağlı olarak kalp kütlesindeki önemli bir artışa genellikle ventriküler duvarda gözle görülür bir kalınlaşma eşlik etmez, çünkü DCM'de kalp odacıklarının belirgin dilatasyonu her zaman baskındır ve bu da artışı nötralize ediyor gibi görünmektedir. kas kütlesi. SAS, RAAS, ADH, doku RAS ve endotelyal faktörleri içeren vücudun nörohormonal sistemlerinin aşırı aktivasyonu, kalp kasının yeniden şekillenmesinde ve kardiyak dekompansasyonun gelişmesinde önemlidir.
Bu sistemlerin aktivasyonu sonucunda vücutta Na+ ve su tutulmakta, bu da pulmoner ve sistemik dolaşımdaki tıkanıklığı ağırlaştırmaktadır. Artan katekolamin, anjiyotensin II, sitokin, tümör büyüme faktörü, tromboksan seviyeleri, daha büyük miyokardiyal hasara, periferik vazokonstriksiyona ve ayrıca kan pıhtılaşması ve fibrinolitik sistemlerde önemli bozukluklara yol açar.
Dilate Kardiyomiyopatinin Belirtileri:
SINIFLANDIRMA
J. Goodwin'in (1989) sınıflandırmasına göre, 3 grup CPM vardır: 1. Dilate CMP (DCM), kalp odalarının belirgin dilatasyonu, sistol-diyastolik miyokardiyal fonksiyon bozukluğu ve belirgin kalp hipertrofisinin olmaması ile karakterize edilir. kas. 2. Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), sol ve/veya sağ ventriküllerin miyokardında belirgin, sıklıkla asimetrik hipertrofi, diyastolik miyokard fonksiyon bozukluğunun belirgin bir şekilde baskın olması ve kalp boşluklarında dilatasyon olmaması ile karakterize edilir. 3. Kısıtlayıcı KMP (RCMP), LV ve/veya RV'nin diyastolik dolumunun bozulması, hacimlerinde azalma ve normal veya normale yakın sistolik fonksiyon ile karakterize edilir.
1995 yılında Dünya Sağlık Örgütü ve Uluslararası Kardiyoloji Derneği uzmanları, işlev bozukluğuyla ilişkili tüm miyokard hasarı vakaları için "kardiyomiyopati" teriminin kullanılmasını önerdi. Bu WHO sınıflandırmasına göre 6 grup CMP vardır: DCM; HCM; RKMP; aritmojenik pankreas displazisi; spesifik CMP; sınıflandırılmamış KMP (Tablo 37).
Tablo 37. Kardiyomiyopatilerin sınıflandırılması (WHO, 1995)
| Gruplar | ILC seçenekleri | Not |
| 1 | Genişlemiş CMP | Vakaların %80'inde idiyopatik |
| 2 | Hipertrofik kardiyomiyopati | İdiyopatik |
| 3 | Kısıtlayıcı | Çoğu durumda etiyoloji bilinmektedir |
| 4 | Aritmojenik pankreas displazisi | Etiyoloji bilinmiyor |
| 5 | Spesifik KMP**: 1. İskemik * 2. Hipertansif * 3. Valvüler * 4. İnflamatuar * 5. Dismetabolik (diabetes Mellitus, hipertiroidizm, hipotiroidizm, hemokromatoz, hipovitaminoz, amiloidoz, “depo” hastalıkları) 6. Toksik ve alerjik (alkol) , radyasyon, ilaç) Nöromüsküler bozukluklar (musküler distrofi, miyotonik distrofi, Friedreich ataksisi) 8. Genelleştirilmiş sistemik (bağ dokusu hastalıkları, infiltrasyon, granülomatöz hastalıklar) | Etiolojisi bilinen miyokardiyal lezyonlar |
| 6 | Sınıflandırılmamış ILC'ler | Özellikler var çeşitli türler KMP. Etiyoloji bilinmiyor. |
Not: * - geleneksel olanlarla değiştirilmesi gereken terimler: iskemik kalp hastalığı, hipertansiyon, kalp kusurları, miyokardit; ** - “spesifik (ikincil) miyokardiyal lezyonlar.”
Yukarıdaki sınıflandırma kusurludur. İlk olarak, "kardiyomiyopati" teriminin, bozulmuş fonksiyonla ilişkili miyokard hasarı ile karakterize edilen, etiyolojisi bilinen ve bilinmeyen sınırsız sayıda kalp hastalığını belirtmek için kullanılması önerilmiştir. Bu, “kardiyomiyopati” kavramının haksız yere geniş bir şekilde kullanılmasına ve nozolojik bağımsızlığının tamamen kaybolmasına yol açmaktadır. İkincisi, aslında sadece kardiyovasküler sistemin bilinen hastalıklarının sonuçları olan "iskemik", "hipertansif", "valvüler" kardiyomiyopatilerin "spesifik kardiyomiyopati" grubuna dahil edilmesinin uygunluğu konusunda büyük şüpheler vardır ( koroner arter hastalığı, hipertansiyon, kalp), kalp yetmezliği ve/veya ventriküler fonksiyon bozukluğu ile komplike olan.
Dünya Sağlık Örgütü tavsiyeleri, spesifik kardiyomiyopatinin bu varyantlarının, kalp fonksiyon bozukluğunun şiddetinin, koroner kan akışındaki, kapak lezyonlarındaki ve kan basıncı seviyelerindeki bozuklukların derecesine karşılık gelmediği hastalık vakalarını içerdiğini belirtmektedir. Uygulamada çoğu durumda bu tür uyum veya uyumsuzluk sorununu çözmek oldukça zordur.
Dilate kardiyomiyopati daha çok 20-50 yaşlarında kendini gösterir, ancak çocuklarda ve yaşlılarda da görülür. En sık görülen klinik bulgu KY'dir (%75-85). Aynı zamanda tanı anında hastaların %90'ı NYHA'ya göre zaten KKY'nin III-IV FC'si olarak tanımlanmaktadır. Sol ventriküler KY'nin baskın semptomları egzersiz toleransının azalması, ilerleyici nefes darlığı, ortopne ve kardiyak astıma kadar varan oranlarda azalmadır. Hastaların başlıca şikayetleri genellikle efor dispnesi (%86), çarpıntı (%30), periferik ödem (%29) şeklindedir. Hastaların %4-13'ünde asemptomatik kardiyomegali saptanır. Hastalık ilerledikçe hastaların %95'inde KY semptomları ortaya çıkar.
DCM'nin modern klinik tablosu üç ana sendromla kendini gösterir: 1. Pulmoner ve sistemik dolaşımda kan durgunluğu belirtileri olan sistolik KKY (sol ventriküler veya biventriküler). 2. Ritim ve ileti bozukluklarının sık görülmesi (ventriküler aritmiler, atriyal fibrilasyon, AV bloğu ve dal bloğu). 3. Tromboembolik komplikasyonlar (PE ve sistemik dolaşımın arterindeki emboli). DCM'nin klinik belirtileri ve enstrümantal ve laboratuvar çalışmalarının sonuçları spesifik değildir, bu da ayırıcı tanıyı zorlaştırır. Bu nedenle DCM tanısı ventriküler sistolik fonksiyon bozukluğu olan diğer kalp hastalıklarının (KKH, hipertansiyon, miyokardit, kor pulmonale) dışlanmasıyla konur.
Şikayetler
Objektif (ekokardiyografik) ventriküler dilatasyon ve fonksiyon bozukluğu belirtilerinin varlığına rağmen hastalık uzun süre asemptomatik olabilir. Tipik olarak, hastalığın ilk klinik belirtileri, kardiyak dekompansasyon, önce pulmoner ve ardından sistemik dolaşımda kanın durması ve kalp debisinde azalma ile ilişkilidir. Hastalar egzersiz sırasında ve istirahat sırasında nefes darlığından şikayetçidir ve bu durum hasta yatarken daha da şiddetlenir (ortopne). İleri vakalarda, genellikle geceleri gelişen boğulma atakları meydana gelir (kardiyak astım ve akciğer ödemi).
Fiziksel aktivite sırasında hızlı yorgunluk, kas zayıflığı ve bacaklarda ağırlık hissi ile karakterizedir. Sağ ventriküler yetmezlik belirtileri (bacakların şişmesi, sağ hipokondriyumda ağırlık, karın genişlemesi, dispeptik semptomlar) daha sonra ortaya çıkar. Hastaların yaklaşık yarısında çeşitli ritim ve iletim bozuklukları gelişir ve bunlardan bazıları DCM'li hastalarda hoş olmayan duyumlara (çarpıntı, kalp fonksiyonunda kesintiler, paroksismal taşikardi atakları ve atriyal fibrilasyon) neden olur. En ciddi komplikasyonlar DCM'li hastaların %20'sinde gelişen tromboz ve tromboembolizmdir. Çoğu zaman bu komplikasyonlar atriyal fibrilasyonu olan hastalarda ortaya çıkar. Bazen DCM'li hastalar, çoğu durumda tipik anjina ataklarından farklı olan kalp bölgesinde ağrı fark ederler. Ağrı sıklıkla atipik lokalizasyona sahiptir ve fiziksel aktivite ile ilişkili değildir.
Fiziksel Muayene
DCM'li hastaların muayenesi sırasında elde edilen fiziksel bulgular spesifik değildir. Genel bir muayenede kalp yetmezliği belirtileri ortaya çıkar: akrosiyanoz, bacaklarda şişme, ortopne, karın hacminde artış, şah damarlarında şişme ve bazen pozitif venöz nabız. Akciğerlerin alt kısımlarında incelenirken nemli ince raller duyulabilir. Karaciğerde bir genişleme var, kalp kaşeksi belirtileri ortaya çıkıyor.
Kalbin muayenesi, palpasyonu, perküsyonu
Tepe vuruşu güçlendirilir, yayılır ve sola ve aşağı kaydırılır. Çoğu zaman, pankreasın hipertrofisi ve dilatasyonunu gösteren artan ve yaygın bir kalp impulsu ve epigastrik nabız da tespit edilebilir. Genellikle kalbin göreceli donukluğunun sol sınırının soluna ve sağ sınırın sağına doğru bir kayma olur. LA dilatasyonuna kalbin üst sınırının yukarıya doğru yer değiştirmesi ve kalbin “bel”inin yumuşaması eşlik eder. Mutlak kardiyak donukluk genellikle RV dilatasyonu nedeniyle genişler.
Kalbin oskültasyonu
Üstteki ilk ton zayıflatılmıştır. Pulmoner hipertansiyonun gelişmesiyle birlikte ikinci tonun vurgusu ve bölünmesi belirlenir. Çoğu zaman, apekste (üçüncü patolojik tonun ortaya çıkması nedeniyle) ventriküllerin şiddetli hacim yüklenmesiyle ilişkili olan protodiastolik dörtnala ritmi duyulur. Sistolik üfürümler, triküspit kapağın tepe noktasında ve oskültasyon noktasında karakteristiktir; bu, mitral ve triküspit kapakların göreceli yetersizliğinin oluşumunu gösterir. Atriyal fibrilasyon veya ekstrasistol meydana geldiğinde kalp sesleri aritmiktir. Arteriyel nabızda spesifik bir değişiklik yoktur.
Kalp debisinde önemli bir azalma ile sistolik ve nabız kan basıncında bir azalma ve ciddi vakalarda nabız dolumunda ve gerginlikte bir azalma gözlenir. Atriyal fibrilasyon oluştuğunda nabız aritmiktir. Atriyal fibrilasyonun taşisistolik formuna nabız eksikliği eşlik eder. DCM'de ani ölüm, pulmoner gövde veya serebral damarlarda fibrilasyon, asistoli veya tromboembolizmin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Sık görülen komplikasyonlar arasında pulmoner arterde ve sistemik dolaşımın arterlerinde (serebral, renal, mezenterik, üst ve alt ekstremite arterleri) tromboembolizm yer alır.
Klinik, hemodinamik ve ventrikülografik verileri kullanarak geniş bir popülasyondaki riski değerlendirmek mümkündür ancak DCM'li spesifik bir hastanın prognozunu değerlendirmek hala çok zordur. DCM'nin olumsuz seyir ve prognozla karakterize olduğu bilinmektedir. Beş yıl içinde hastaların %50'ye yakını ölür; bunların çoğu aniden ventriküler fibrilasyon nedeniyle olur. Diğer ölüm nedenleri arasında ilerleyici kronik kalp yetmezliği ve tromboembolik komplikasyonlar yer alır. Olumsuz bir prognoz, LV fonksiyon bozukluğunun derecesi ve daha az ölçüde ventriküler aritmilerin ve embolik komplikasyonların gelişimi ile ilişkilidir. Sol ventrikül dilatasyonu genellikle doğru bir prognostik işaret olmasına rağmen, kontraktilitenin önemli ölçüde bozulduğu ve hastaların geleneksel DCM'ye benzer bir prognoza sahip olduğu hafif dilate bir DCM formu tanımlanmıştır. Kötü prognoz faktörleri Tablo 38'de sunulmaktadır.
Tablo 38. DCM'li hastalarda mortalitenin belirleyicileri
Kardiyotorasik indekste artış
Kalbin sol ventrikülünün diyastol sonu hacminde ve ejeksiyon fraksiyonunda artış, kalp indeksinde 2,5 l/dak/m2'den az azalma
Global azalmış kontraktilite, artan LV küreselliği
Senkopun geçmişi
Sistemik hipotansiyon
S3 - haplotip, sağ ventriküler kalp yetmezliğinin gelişimi
Atriyoventriküler blok I - II derece, sol dal bloğu
Azaltılmış kalp atış hızı değişkenliği
Hiponatremi (serum Na2+ 137 mmol/l'den az)
Spiroergometri sırasında maksimum sistemik oksijen tüketimi
Pulmoner arterdeki kama basıncı 20 mm'den fazladır. rt. Art., pulmoner hipertansiyon, artan santral venöz basınç
Endomiyokardiyal biyopside hücre içi mikrofilamentlerin azaltılması
DCM'li hastaların beş yıllık hayatta kalma oranı %60-76'dır. DCM ve FC I-III KY'li kadınlarda ve nispeten genç hastalarda prognoz daha olumludur. İÇİNDE son yıllar Bu hastaların yaşam beklentisi önemli ölçüde arttı. ACE inhibitörleri, b-adrenerjik reseptör blokerleri ve diüretiklerle yapılan karmaşık tedavinin yardımıyla bazı DCM hastalarının ömrünü 8-10 yıla kadar uzatmak mümkündür. Kalp nakli prognozu önemli ölçüde iyileştirir. Ameliyattan sonra on yıllık hayatta kalma oranı %70-80'e ulaşır.
Dilate kardiyomiyopatinin tanısı:
ALETLİ TEŞHİS
Elektrokardiyografi
Elektrokardiyografik bir çalışma, DCM'nin kalp karakteristiğinin elektrik alanının spesifik özelliklerini ortaya çıkarmaz. EKG genellikle şunları ortaya çıkarır: Bazen RV hipertrofisi ile birlikte LV ve LA hipertrofisi belirtileri. Sol göğüs derivasyonlarında (V5 ve V6) ve I ve aVL derivasyonlarında RS-T segmentinin depresyonu özellikle karakteristiktir; sol dal bloğu belirtileri (yaygın bir bulgu); atriyal fibrilasyon ve/veya diğer kalp ritmi bozuklukları; uzama QT aralığı. Bazı durumlarda EKG, patolojik Q dalgaları ve QS kompleksi şeklinde geniş odaklı veya transmural miyokardiyal skar belirtilerini ortaya çıkarabilir. Bu değişiklikler DCM'nin karakteristiği olan LV miyokardında fokal fibroz gelişimini yansıtır.
ekokardiyografi
EchoCG, DCM'li hastaları incelemek için en bilgilendirici, invaziv olmayan yöntemdir. Çoğu durumda, ekokardiyografik bir çalışma, ilk kez DCM'nin tanısal konseptini ortaya koymayı, ventriküllerin sistolik ve diyastolik fonksiyonlarındaki bozuklukların derecesini değerlendirmeyi ve ayrıca kapak lezyonlarının ve perikardiyal lezyonların olmadığını kanıtlamayı mümkün kılar. hastalıklar. DCM'nin en karakteristik ekokardiyografik belirtileri, duvarlarının normal veya azalmış kalınlığı ile birlikte LV'nin belirgin dilatasyonu ve EF'de azalma (%30-20'nin altında)'dir. Kalbin diğer odacıklarının (RV, LA) genişlemesi sıklıkla not edilir.
Sol ventrikül duvarlarının toplam hipokinezisi gelişir, çıkan aortta ve sol ventrikül çıkış yolunda ve pulmoner arterde (Doppler modu) kan akış hızında önemli bir azalma olur. İntrakardiyak mural trombüs sıklıkla görselleştirilir. Bazı durumlarda DCM ile SlV kontraktilitesinde bölgesel bozukluklar ve SlV apeksinde bir anevrizma tespit edilebilir. Bu durum bu hastalığın iskemik kalp hastalığından ayırt edilmesini zorlaştırmaktadır. İki boyutlu ve Doppler modlarında çalışma, mitral ve triküspit kapakların yaprakçıklarında deformasyon olmadan göreceli yetersizlik belirtilerini tanımlamamıza olanak tanır.
Radyografi
X-ışını muayenesi aşağıdaki değişiklikleri görselleştirmenizi sağlar: kardiyomegali belirtileri; kalbin sol odacıklarının konturlarının düzgünlüğü; tüm boşlukların genişlemesi nedeniyle kalbin küresel şekli (ağır vakalarda); venöz ve arteriyel pulmoner hipertansiyon belirtileri ve akciğer köklerinin genişlemesi.
Koroner anjiyografi ve ventrikülografi
Bu invaziv araştırma yöntemleri, cerrahi tedaviye karar verirken DCM ve İHD ayırıcı tanısına ihtiyaç duyulan durumlarda kullanılır. DCM'li hastalarda koroner arterde hemodinamik olarak anlamlı bir daralma yoktur, EDV göstergelerinde artış ve EF'de keskin bir azalma tespit edilir. Bazen LV miyokardiyumunun lokal kontraktilitesindeki bozuklukları tespit etmek mümkündür.
Endomiyokardiyal biyopsi
Özel tıp merkezlerinde gerçekleştirilir. Yöntem, prognostik önemi olan bir biyopsi örneğindeki kas filamentlerinin tahribat derecesini değerlendirmenizi sağlar.
DİFERANSİYEL TEŞHİSLER
Nefes darlığı, ödem ve halsizlik şikayeti ile başvuran bir hastada düşük sistolik işlevli sol ventrikül dilatasyonunun belirlenmesiyle DCM tanısı başlar. Anamnez verileri, oskültasyon resmi, röntgen muayenesi ve ekokardiyogram (EchoCG), çoğu zaman, belirli bir dizi dilatasyon ve HF nedenlerini (LV anevrizması, hipertansiyon, alkol kötüye kullanımı, edinilmiş ve konjenital kalp defektleri) derhal dışlamamıza izin verir. Aile öyküsünün toplanması kalıtsal kardiyomiyopatilerin teşhisinde yardımcı olur, ancak asemptomatik bozukluklarda etkilenen akrabaların belirlenmesi yalnızca ekokardiyografi kullanılarak mümkündür.
Elektrokardiyogram normal kalabilir veya yalnızca spesifik olmayan repolarizasyon bozukluklarını yansıtabilir. İletim bozuklukları hastaların neredeyse %80'inde görülür ve birinci derece atriyoventriküler blok, sol dal bloğu, sol ön dal bloğu ve spesifik olmayan intraventriküler ileti bozukluklarını içerir. Sağ dal bloğu daha az yaygındır.
İletim bozuklukları, uzun süreli hastalığı olan hastalarda daha sık gözlenir ve interstisyel fibrozis ve kardiyomiyositlerin hipertrofisinde bir artışa işaret eder. Çoğunlukla sol ventrikül hipertrofisi belirtileri, ön duvarın potansiyelini yansıtan derivasyonlarda QS tipi kompleksler ve prekordiyal derivasyonlarda R dalgası amplitüdünde bir artış olmaması da vardır. Hastalar tarafından yeterince tolere edilemeyen atriyal fibrilasyon, hastaların neredeyse %20'sinde gelişir ancak bu, kötü prognozun kanıtı değildir. En yaygın kullanılan noninvaziv teknik ekokardiyografidir. LV dilatasyonunu tanımlamanıza, duvarlarının kalınlığını ve kontraktilitesini değerlendirmenize olanak tanır.
Kasılma gücünde bozulma DCM'nin zorunlu bir semptomudur; tanı genellikle FI %45'in altına düştüğünde konur. DCM'de global kontraktilite bozuklukları sık görülmesine rağmen hastaların neredeyse %60'ında segmental LV disfonksiyonu saptanır. Total lezyonlardan ziyade daha şiddetli segmental lezyonları olan hastalarda daha olumlu bir prognoz bulunur. Atriyal dilatasyon da yaygındır ancak ventriküler dilatasyondan daha az önemlidir. İntrakaviter trombüsler en sık LV apeksinde tespit edilir. DCM esas olarak yaygın bir süreç olmasına rağmen, bazı yazarlar sağ tutulumu olmayan izole LV disfonksiyonu olan hastaların %10-15'ini gözlemlemişlerdir. Böyle bir durumda öncelikle koroner dilatasyon oluşumunu dışlamak gerekir. Doppler muayenesi, oskültasyonda duyulamayan orta derecede mitral veya triküspit yetersizliğini tespit edebilir.
99mTc ile miyokard sintigrafisi, LV'nin sistolik ve diyastolik fonksiyonlarının kantitatif değerlendirmesine olanak tanır ve ekokardiyografinin mümkün olmadığı durumlarda (zayıf ultrason penceresi) kullanılır. Özellikle ardışık olarak birkaç çalışma yapılmasına gerek olmadığı için tüm hastalarda kalp kateterizasyonu yapılmasına gerek yoktur. Şiddetli hastalığı olan hastalarda tedaviyi yönlendirmek için sağ taraf kateterizasyonu kullanılır, ancak tedaviden önce ilk hemodinamik değerlendirme nadiren endikedir.
Endomiyokardiyal biyopsinin tanısal değerinin düşük olması, bu işlemin değerinin yeniden düşünülmesini gerekli kılmaktadır. Miyokard fonksiyon bozukluğu ve miyokardı etkileyen ve spesifik tedaviye uygun sistemik bir hastalık (sarkoidoz, eozinofili) varlığında endomiyokard biyopsisi gereklidir. Bu yöntemin değeri, DCM'yi hücre altı ve moleküler düzeylerde teşhis etmek için yeni teknolojiler tanıtıldığında artabilir.
Çoğu zaman, sol ventrikül dilatasyonunun nedenleri olarak iskemik kalp hastalığını ve miyokarditi dışlarken zorluklar ortaya çıkar. Dilate kardiyomiyopatinin tıbbi öyküsü ve klinik tablosu genellikle anjina pektorise benzer; EKG değişiklikleri (patolojik Q dalgalarının varlığı) enfarktüs sonrası değişiklikleri dışlamaz. Bu nedenle, şüpheli durumlarda, KY ve LV dilatasyonu olan hastalarda koroner anjiyografi endikedir, çünkü koroner arter stenozu varlığında revaskülarizasyon sistolik fonksiyonun restorasyonuna yol açabilir.
Özellikle miyalji veya perikarditin eşlik ettiği yeni bir viral hastalık, miyokarditin baskın rolünü düşündürmektedir. Ancak dilate kardiyomiyopati ile kronik tekrarlayan miyokarditin (inflamatuar kardiyomiyopati) ayırıcı tanısı her zaman kolay değildir. Sol ventrikül genişlemesinin ve sistolik fonksiyonun azalmasının daha nadir bir nedeni, hızlı ventriküler hıza sahip uzun süreli bir aritmidir (taşikardinin neden olduğu kardiyomiyopati). Ayırıcı tanı kriteri, sol ventrikül sistolik fonksiyonunun restorasyonu ve sinüs ritminin veya kalp hızı kontrolünün restorasyonundan sonra dilatasyonunun tamamen geri döndürülebilirliğidir.
Dilate Kardiyomiyopatinin Tedavisi:
DCM'li hastaların tedavisi şu anda zor bir iştir. Hastalığın nedeni belirlenemediğinden hastaların patogenetik tedavisi KKY'yi düzeltmeyi amaçlamalıdır; aritmilerin tedavisi ve önlenmesi; Tromboembolik komplikasyonların tedavisi ve önlenmesi. DCM'li hastalar, CHF'nin klinik belirtilerini azaltmayan ve kardiyak aritmilerin oluşumuna katkıda bulunmayan inotropik ajanlarla tedaviye dirençlidir.
Konservatif tedavi
DCM'li hastalarda KKY'nin tedavisi belirli prensiplere dayanmaktadır. Özellikle ödem sendromu varlığında fiziksel aktivitenin ve tuz tüketiminin sınırlandırılması. ACE inhibitörleri DCM'li hastaların tedavisinde ilk tercihtir. Bu ilaçların (kontrendikasyon yokluğunda) reçete edilmesi, CHF'nin belirgin klinik belirtilerinin yokluğunda bile hastalığın her aşamasında tavsiye edilir. ACE inhibitörleri kardiyomiyositlerin nekrozunu ve kalp fibrozisinin gelişimini önleyebilir; hipertrofinin ters gelişimini teşvik eder, art yük miktarını azaltır (intramiyokardiyal gerginlik), mitral yetersizliğin derecesini, sol atriyumdaki basıncı ve PNUF sekresyonunu azaltır.
ACE inhibitörlerinin uzun süreli düzenli kullanımının etkisi altında DCM'li hastaların yaşam kalitesi artar. ACE inhibitörlerinin kullanımı DCM'li hastaların yaşam beklentisini önemli ölçüde artırır. ACE inhibitörlerinin bu hastalıktaki etkisi, hastalığın ilerlemesinden sorumlu olan RAAS, SAS, doku ve nörohormonal sistemlerin aşırı aktivasyonunun inhibisyonu ile açıklanmaktadır. Hipotansif reaksiyon ve ortostatik hipotansiyon olasılığı nedeniyle DCM'li hastalarda ACE inhibitörlerinin kullanımında dikkatli olunmalıdır. İlacın başlangıç dozu: günde 2 kez enalapril 2.5 mg; ramipril 1.25 mg günde 1 kez; Perindopril günde bir kez 2 mg. İyi tolere edilirse doz artırılmalıdır (enalapril için 20-40 mg/gün, ramipril için 10 mg, perindopril için 4 mg).
β-blokerlerin ACE inhibitörleriyle kombine edilmesi tavsiye edilir. β-blokerler özellikle kalıcı sinüs taşikardisi olan hastalarda ve ayrıca atriyal fibrilasyonu olan hastalarda endikedir. DCM'li hastalarda beta blokerler yalnızca kardiyak aritmileri önleme ve tedavi etme ve kalp hızı kontrolünü sağlama aracı olarak değil, aynı zamanda hiperaktif SAS ve RAAS'ı etkileyen ilaçlar olarak da kullanılır. Bu sistemler üzerindeki etkilerine hemodinamik iyileşme, miyokard iskemisinde azalma ve kardiyomiyositlerde hasar eşlik eder. β-blokerler DCM'li hastaların yaşam kalitesini, prognozunu ve sağkalımını iyileştirir. Herhangi bir b-bloker kullanın (metoprolol, bisoprolol, atenolol, karvedilol).
Tedavi küçük dozlarda ilaçlarla başlar ve yavaş yavaş tolere edilen maksimum düzeye çıkarılır. Bazı hastalarda beta-bloker tedavisinin ilk 2-3 haftasında ejeksiyon fraksiyonunda, atım hacminde azalma ve durumda bir miktar bozulma gözlenebilir, bu da esas olarak bu ilaçların negatif inotropik etkisi ile ilişkilidir. Bununla birlikte, bu hastaların çoğunda, zamanla kan dolaşımının nörohormonal düzenlemesinin stabilizasyonu, kardiyomiyositlerin hücre zarları üzerindeki b-adrenerjik reseptörlerin yoğunluğunun restorasyonu nedeniyle b-adrenerjik blokerlerin olumlu etkileri ağır basmaya başlar ve katekolaminlerin kardiyotoksik etkisinde azalma. EF yavaş yavaş artar ve KKY'nin klinik belirtileri azalır.DCM'de β-blokerlerin kullanımı, özellikle NYHA sınıf III-IV KKY hastalarında dikkatli olunmasını gerektirir, ancak prensipte ciddi dekompansasyon vakalarında kontrendike değildirler.
Diüretikler akciğerlerde kan durgunluğu ve/veya büyük daire kan dolaşımı Tiazid, tiazid benzeri ve loop diüretikleri olağan rejime göre kullanılır. Şiddetli ödem sendromunun varlığında, listelenen diüretiklerin aldosteron antagonistlerinin (aldactone, veroshpiron) reçetesiyle birleştirilmesi tavsiye edilir. Kronik sol ventriküler kalp yetmezliği olan hastaların tedavisinde ek bir ilaç olarak nitratlar - izosorbit disinratlar veya izosorbit-5-mononitrat kullanılabilir. İkincisi, yüksek biyoyararlanım ve öngörülebilir etki (olicard, imdur) ile karakterize edilir. Bu ilaçlar venöz yatakta kan birikmesini teşvik eder, akciğerlerdeki ön yük miktarını ve kan durgunluğunu azaltır.
Kalıcı bir atriyal fibrilasyon formuna sahip hastalar için kardiyak glikozitler endikedir. Bu durumlarda, kardiyak glikozitlerin olumlu etkileri (kalp atış hızının azalması), bu ilaçların pozitif inotropik etkisi ile değil, AV düğümünün refrakter periyotlarında bir artış ve yavaşlama ile ortaya çıkan vagotropik etkileri ile açıklanmaktadır. AV bağlantısı boyunca elektriksel darbenin iletimi. Sonuç olarak, atriyal fibrilasyonun taşisistolik formu, LV diyastolik dolum süreçlerini iyileştiren, sol atriyumdaki ve pulmoner dolaşımın damarlarındaki basıncı azaltan ve nefes darlığını ve diğer belirtileri azaltmaya yardımcı olan normosistolik bir forma dönüştürülebilir. akciğerlerde kan durgunluğu.
Sinüs ritmi ve şiddetli LV sistolik disfonksiyonu (EF = %25-30) olan DCM'li hastalarda kardiyak glikozit kullanımının tavsiye edilebilirliği sorusu tartışmalı olmaya devam etmektedir. Kardiyak glikozitlerle monoterapi etkisizdir, çünkü çoğu durumda bu inotropik ilaçların etkisi için morfolojik bir substrat yoktur, yani: kardiyomiyositlerde önemli ve yaygın hasar, miyofibril sayısında azalma, hücresel metabolizmada bozukluklar ve ciddi kardiyak bozukluklar vardır. fibroz.
Şiddetli LV sistolik fonksiyon bozukluğu ve sinüs ritmi olan ciddi hastalarda kardiyak glikozitlerin kullanımı yalnızca ACE inhibitörleri, elektrolitlerin kontrolü altında diüretikler ve EKG izleme ile kombinasyon halinde mümkündür. Glikozid olmayan inotropik ajanların DCM ve KKY'li hastalarda uzun süreli kullanımı, bu hastaların mortalitesini önemli ölçüde arttırdığı için önerilmemektedir. Hastaları kalp nakline hazırlarken glikozit olmayan inotropik ilaçların (levodopa, dobutamin, milrinon, amrinon) kısa süreli kullanımı haklı çıkar.
Vakaların% 30'unda hastalığın seyri intrakardiyak tromboz ve tromboembolizmin gelişimi ile komplike olduğundan, DCM'li tüm hastalar için antiplatelet ajanların reçetesi endikedir. Bu amaçla günde 0,25-0,3 g dozunda sürekli asetilsalisilik asit alımı ve rejimlere göre diğer antiplatelet ajanların (trental, dipiridamol, vazobral, tonacan) kullanımı kullanılır. Atriyal fibrilasyonu olan hastalarda, koagülogram parametrelerinin kontrolü altında dolaylı antikoagülanların (warfarin) uygulanması endikedir. İlacın dozları INR değeri 2-3 birim olacak şekilde seçilir. Pek çok uzman, dolaylı antikoagülanların reçetelenmesinin endikasyonunun DCM'li hastalarda intrakardiyak trombüsün tanımlanması olduğunu düşünmektedir.
Ameliyat
Kalp nakli, ilaç tedavisine dirençli DCM hastaları için oldukça etkili bir tedavi yöntemidir. Transplant cerrahisi endikasyonları şunlardır: DCM'li hastalarda KY'nin hızlı ilerlemesi, konservatif tedavinin etkisinin olmaması; hayatı tehdit eden kalp ritmi bozukluklarının ortaya çıkması; tromboembolik komplikasyon riski yüksektir. Son dünya verileri, kalp nakli sonrası yaşam kalitesinin arttığını ve hasta sağ kalımının 1 yılda %79'a, 5 yılda %74'e, 10 yılda %72'ye yükseldiğini gösteriyor.
Bu tedavi yönteminin yaygın kullanımını sınırlayan ciddi bir sorun, cerrahi maliyetin yüksek olması ve organizasyon sorunlarıdır. Son yıllarda ekonomik açıdan gelişmiş ülkelerde kalp nakli için bekleme listesinin uzunluğu önemli ölçüde arttı. Dikkatli hasta seçimi, iyi sonucun en iyi belirleyicisi olan ameliyat öncesi özelliklerin belirlenmesine dayanır.
Bazı durumlarda DDD tipi implante edilebilir bir kalp pili kullanılarak kalbin çift odacıklı elektriksel stimülasyonu, intrakardiyak hemodinamiği iyileştirmeyi, ventriküllerin sistolik fonksiyonunu arttırmayı ve ciddi komplikasyonların gelişmesini önlemeyi mümkün kılar.
Dinamik kardiyomiyoplasti DCM'li hastaların tedavisinde önemli bir rol oynar. Kas parlatıcısı kullanılır
RCHR (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyetçi Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Arşiv - Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın klinik protokolleri - 2007 (Sipariş No. 764)
Kardiyomiyopati, tanımlanmamış (I42.9)
Genel bilgi
Kısa Açıklama
Kardiyomiyopatiler- kalp fonksiyon bozukluğuna neden olan ve koroner arter hastalıkları, kapak aparatı, perikard, sistemik veya pulmoner hipertansiyonun yanı sıra kalbin iletim sistemindeki bazı nadir hasar türlerinden kaynaklanmayan, etiyolojisi bilinmeyen primer miyokardiyal lezyonlar (W.Brigden) , 1957).
Önceleri kardiyomiyopatiler, kalp kasının nedeni bilinmeyen hastalıkları olarak tanımlanıyor ve nedeni bilinen spesifik miyokard hastalıklarından ayrılıyordu. Etiyoloji ve patogenez aydınlatılmadan kardiyomiyopatiler ile spesifik miyokardiyal hastalıklar arasındaki farklar ayırt edilemez hale gelir. Orijinal sınıflandırma, tanımlanmış klinik belirtilere sahip üç tipi tanımladı ve bu terminoloji korundu.
Günümüzde kardiyomiyopatiler temel olarak patofizyolojiye veya mümkünse etiyolojik ve patogenetik faktörlere göre sınıflandırılmaktadır.
Kardiyomiyopatiler fonksiyon bozukluğu ile ilişkili miyokardiyal hastalıklar olarak tanımlanır. Hipertrofik, dilate ve restriktif kardiyomiyopatiler ve aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopatiler olarak ikiye ayrılırlar (WHO, 1995).
Protokol kodu: P-T-026 "Kardiyomiyopati" (Bölüm II. Kalp ritmi bozuklukları*)
Profil: terapötik
Aşama: PHC
ICD-10 kodu/kodları:
I42.0 Dilate kardiyomiyopati
I42.1 Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati
I42.2. Diğer hipertrofik kardiyomiyopati
I42.3 Endomiyokardiyal (eozinofilik) hastalık
I42.4 Endokardiyal fibroelastoz
I42.5. Diğer kısıtlayıcı kardiyomiyopati
I42.6 Alkolik kardiyomiyopati
I42.8 Diğer kardiyomiyopatiler
I42.9 Kardiyomiyopati, tanımlanmamış
II. Kalp ritmi bozuklukları(Atriyal fibrilasyon. Ventriküler aritmiler. Ani kalp ölümü)
Atriyal fibrilasyon
Atriyal fibrilasyon(atriyal fibrilasyon), atriyumların koordinasyonsuz elektriksel aktivitesi ve ardından kasılma fonksiyonlarında bozulma ile karakterize edilen bir tür supraventriküler taşiaritmidir.
(Yönergeler Amerikan Kardiyoloji Koleji, Amerikan Kalp Derneği, Avrupa Kardiyoloji Derneği - 2001)
Ani kalp ölümü(SCD) - akut semptomların başlangıcından itibaren bir saat içinde meydana gelen, önceki bilinç kaybıyla birlikte kardiyak nedenlere bağlı doğal ölüm; Bu durumda kalp hastalığının varlığı biliniyor olabilir ancak ölümün zamanı ve şekli beklenmediktir.
(Avrupa Kardiyoloji Derneği, WHO)
(VNRS) - ventriküler ekstrasistol, ventriküler taşikardi, fibrilasyon ve ventriküler çarpıntı.
sınıflandırma
Kardiyomiyopatilerin sınıflandırılması(Dünya Kalp Federasyonu, 1995)
1. Genişleme:
- idiyopatik;
Aile genetiği;
Bilinen kardiyovasküler hastalıklarla ilişkili.
2. Kısıtlayıcı.
3. Hipertrofik.
4. Enflamatuar form (DCM'nin otoreaktif ve viral formları).
5. Sağ ventrikülün aritmojenik displazisi.
6. Sınıflandırılmamış kardiyomiyopatiler.
7. Spesifik kardiyomiyopatiler:
7.1 İskemik.
7.2 Valf.
7.3 Hipertansif.
7.4 Dismetabolik:
7.4.1 Endokrin: tirotoksikoz, hipotiroidizm, adrenal yetmezlik, feokromositoma, akromegali, diyabet.
7.4.2 Kalıtsal depo ve infiltrasyon hastalıkları: hemokromatoz, glikojen depo hastalıkları, Hurler sendromu, Refsum sendromu, Neman-Pick hastalığı, Hand-Schuler-Christian hastalığı, Fabry-Anderson ve Ullrich hastalığı.
7.4.3 Elektrolit eksiklikleri ve beslenme bozuklukları: potasyum metabolik bozukluğu, magnezyum eksikliği, kwashiorkor, anemi, beriberi ve selenyum eksikliği.
7.4.4 Amiloid: birincil, ikincil, ailesel ve kalıtsal kardiyak amiloidoz, ailesel Akdeniz ateşi ve senil amiloidoz.
7.5 Genelleştirilmiş sistemik.
7.6 Kas distrofileri.
7.7 Nöromüsküler bozukluklar.
7.8 Peripartum.
7.9 Alerjik ve toksik (alkol, radyasyon, ilaçlar).
1. Dilate kardiyomiyopati.
Tanım: sol ventrikül veya her iki ventrikülde dilatasyon ve kasılma bozukluğu ile karakterizedir:
- idiyopatik;
Aile genetiği;
Viral ve/veya otoimmün;
Miyokardiyal fonksiyon bozukluğunun derecesinin anormal yükleme koşulları veya iskemik hasarın boyutu ile açıklanamadığı bilinen kardiyovasküler hastalıklarla ilişkilidir.
Histoloji spesifik değildir.
Klinik: Tipik olarak sıklıkla ilerleyen kalp yetmezliği olarak kendini gösterir. Aritmiler, tromboembolizm ve ani ölüm çok yaygındır ve herhangi bir aşamada ortaya çıkabilir.
Tanım: genellikle asimetrik olan ve normal veya azalmış LV hacmi ile IVS'yi içeren sol veya/sağ ventriküler hipertrofi ile karakterizedir; ortak bir özelliği sistolik eğimdir; otozomal dominant kalıtıma sahip ailesel formlar baskındır.
Hastalığın nedeni sarkomerik proteinlerin genlerindeki mutasyonlardır. Morfolojik değişiklikler arasında miyosit hipertrofisi ve bozukluğu, çevredeki gevşek bağ dokusunun artması yer alır.
Klinik: asemptomatik veya nefes darlığı, göğüs ağrısı (koroner sendrom), senkop veya presenkop ve çarpıntı. Aritmiler ve VS tipiktir.
3. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati.
Tanım: Sistolik fonksiyon ve duvar kalınlığı normal veya normale yakın olan bir veya her iki ventrikülde dolum bozukluğu ve azalmış diyastolik hacim ile karakterize olan masif interstisyel fibrozis mevcut olabilir:
- idiyopatik;
Amiloidoz ile hipereozinofili ile birlikte veya hipereozinofili olmadan endomiyokardiyal fibrozis (başka bir hastalığa eşlik edebilir).
Klinik: asemptomatik veya kalp yetmezliği, aritmiler ve ani kardiyak ölüm.
4. Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati.
Tanım: Sağ ventriküler miyokardın ilerleyici fibroyağlı replasmanı, başlangıçta tipik bölgesel ve daha sonra göreceli olarak sağlam bir IVS ile sağ ve sol ventriküllerin genel tutulumu ile. Çoğu zaman bu, otozomal dominant kalıtım tarzına ve eksik penetrasyona sahip ailesel bir hastalıktır; Resesif bir form da tarif edilmiştir.
Klinik:özellikle gençlerde aritmiler ve ani kalp ölümü.
5. Sınıflandırılmamış kardiyomiyopatiler.
Önceki grupların hiçbirine uymayan az sayıda vakayı içerirler (fibroelastoz, kompakt olmayan miyokard, minimal dilatasyonla sistolik fonksiyon bozukluğu, mitokondriyal tutulum).
Spesifik kardiyomiyopatiler
Tanım: Daha önce kalp kasının spesifik hastalıkları olarak tanımlanan spesifik kalp veya sistemik hastalıklarla ilişkili kalp kası hastalıkları.
İskemik kardiyomiyopati Yaygın koroner arter hastalığı veya iskemik hasarla açıklanamayan kasılma özelliklerinde bozulma olan dilate kardiyomiyopati ile ortaya çıkar.
Valvüler kardiyomiyopati yükteki değişikliklerle orantılı olmayan bozulmuş ventriküler fonksiyonla temsil edilir.
Hipertansif sıklıkla sol ventriküler hipertrofi ile ortaya çıkar ve buna dilate veya restriktif kardiyomiyopati ve kalp yetmezliği belirtileri eşlik eder.
inflamatuar Miyokard fonksiyon bozukluğu ile birlikte miyokardit olarak tanımlanır. Miyokardit, standart histolojik, immünolojik ve immünohistokimyasal kriterlerle teşhis edilen, miyokardın inflamatuar bir hastalığıdır.
Şunlar vardır: inflamatuar kardiyomiyopatinin idiyopatik, otoimmün ve enfeksiyöz formları. Miyokardiyal inflamasyon, Chagas hastalığı, HIV, enterovirüs, sitomegalovirüs ve adenovirüs enfeksiyonları gibi dilate ve diğer kardiyomiyopatilerin patogenezinde rol oynar.
Metabolik aşağıdaki kategorileri içerir: endokrin (tirotoksikoz, hipotiroidizm, adrenal yetmezlik, feokromasitoma, akromegali ve diyabet), kalıtsal hastalıklar birikim ve infiltrasyon (hemokromatoz, glikojen depo hastalıkları, Hurler sendromu, Refsum sendromu, Neman-Pick hastalığı, Hand-Schuler-Christian hastalığı, Fabry-Anderson ve Ullrich hastalığı); eksiklikleri (potasyum metabolizma bozukluğu, magnezyum eksikliği ve beslenme bozuklukları (kwashiorkor, anemi, beriberi ve selenyum eksikliği); amiloid (birincil, ikincil, ailesel ve kalıtsal kardiyak amiloidoz, ailesel Akdeniz ateşi ve senil amiloidoz).
Yaygın sistemik hastalıklar bağ dokusu bozukluklarını (SLE, poliarteritis nodosa, RA, skleroderma ve dermatomiyozit) içerir. Sızıntılar ve granülomlar sarkoidoz ve lösemiyi içerir.
Kas distrofileri Duchenne, Becker ve miyotonik distrofileri içerir.
Nöromüsküler bozukluklar arasında Friedrich ataksisi, Noonan sendromu ve lentiginoz yer alır.
Aşırı duyarlılık ve toksik reaksiyonlar alkole, katekolaminlere, antrasiklinlere, radyasyona ve bunların karışımlarına karşı reaksiyonları içerir.
Alkolik kardiyomiyopati, çok miktarda alkol içmekle ilişkili olabilir. Şu anda alkolün nedensel ve patojenik rolünü belirleyemiyor veya kesin tanı kriterlerini tanımlayamıyoruz.
Peripartum kardiyomiyopatiİlk olarak peripartum dönemde ortaya çıkabilir. Muhtemelen heterojen bir hastalık grubuyla temsil edilmektedir.
II. Kalp ritmi bozuklukları
Atriyal fibrilasyon
1. Süreye göre:
Paroksismal - 7 günden az;
Uzun süreli (kalıcı) paroksizm - > 2 ve< 7 суток;
Kalıcı form - 7 günden fazla.
2. Ventriküler kasılma sıklığına göre:
Normosistolik - ventriküler kasılma frekansı 60-90 atım/dak/;
Taşisistolik - 90 atım/dakikanın üzerinde ventriküler kasılma frekansı;
Bradisistolik - ventriküler kasılma hızı 60 atım/dakikadan az.
3. Baskın bitkisel kontrol:
Vagusa bağımlı;
Sympatheticus'a bağımlı.
4. Nedensel faktöre göre:
Organik kalp patolojisinin arka planına karşı (arteriyel hipertansiyon, iskemik kalp hastalığı, kardiyomiyopati, kalp kusurları);
Bronkopulmoner patolojinin arka planına karşı (kor pulmonale gelişimi);
Endokrinolojik bir hastalığın (tirotoksikoz, feokromasitoma, diyabet) arka planında;
İdiyopatik - vakaların% 30'unda, kardiyovasküler, bronkopulmoner, endokrin patolojinin yokluğunda ortaya çıkar.
Ventriküler kalp ritmi bozuklukları.Ani kalp ölümü
Lown'a göre ventriküler ekstrasistolün (VC) sınıflandırılması:
0 sınıfı - PVC yok;
1. sınıf - saatte 30'dan az;
2. sınıf - saatte 30 veya daha fazla;
3. sınıf - çok biçimli;
4A sınıfı - arka arkaya iki (çiftler);
4B sınıfı - arka arkaya 3 veya daha fazla;
5. sınıf - R'den T'ye yazın.
3-5. sınıf PVC'lere yüksek dereceli PVC'ler denir ve olumsuz prognoza sahiptir.
VT'nin sınıflandırılması
1. Sürekli olmayan ventriküler taşikardi(VT) - birbirini takip eden ve 30 saniyeden az süren üç veya daha fazla ventriküler kompleks. Ventriküler kasılma frekansı 100 atım/dakikanın üzerindedir. (döngü süresi 600 ms'den az).
2. Sürekli VT- 30 saniyeden uzun süren VT. veya resüsitasyon önlemleri gerektiren.
3. Monomorfik VT- Düzenli frekansta ve QRS komplekslerinin sabit morfolojisinde VT.
4. Polimorfik VT- Düzenli frekansa sahip VT, ancak QRS komplekslerinin şeklinde sık değişiklikler.
5. Paket dal bloğu türüne göre VT yeniden girişi. His-Purkinje sisteminden kaynaklanan ve çoğunlukla sol dal bloğu şeklinde olan VT, kardiyomiyopatileri karmaşık hale getirir.
6. VT fusiform çift yönlü(torsades de pointes) - fark edilebilir QRS kompleksleri veya T dalgaları olmadan yavaş polimorfik ventriküler çarpıntı formuna sahip olan polimorfik VT Ventriküler aktivite, sanki izoelektrik bir çizgi etrafında dönüyormuş gibi sürekli değişen bir genlik ile karakterize edilir. Uzun QT sendromu ile ilişkilidir.
7.Ventriküler çarpıntı- EKG'de fark edilebilir QRS kompleksleri veya T dalgaları olmaksızın hızlı, organize ventriküler aktivite.
8. Ventriküler fibrilasyon- EKG'de fark edilebilir QRS kompleksleri veya T dalgaları olmaksızın hızlı ve tamamen düzensiz ventriküler aktivite.
J.T.'ye göre ventriküler bozuklukların sınıflandırılması. Daha büyük
Kalp ritmi bozukluklarının doğasını (stabil veya kararsız) ve organik kalp patolojisinin varlığını dikkate alır.
1.iyi huylu- kararsız kalp ritmi bozuklukları, organik patolojinin olmaması.
2. Potansiyel olarak kötü huylu- kararsız kalp ritmi bozuklukları, organik patolojinin varlığı.
3. Kötü huylu- Organik miyokard patolojisinin arka planına karşı sürekli VT, fibrilasyon, ventriküler çarpıntı paroksizmleri. Yüksek AKÖ riski.
Ek olarak, kardiyovasküler sistemin organik patolojisine dair hiçbir bulgunun bulunmadığı (% 15-30) idiyopatik VT de ayırt edilir.
Risk faktörleri ve grupları
Kardiyomiyopati
Risk faktörleri: etiyolojisi bilinmeyen kardiyomiyopatiler için spesifik bir risk faktörü yoktur; ikincil kardiyomiyopatiler için - altta yatan hastalığın gelişimi için risk faktörleri, örneğin iskemik kardiyomiyopati için - koroner arter hastalığı için bir risk faktörü; alkolik kardiyomiyopati ile - alkol kötüye kullanımı.
Öncelikli korunma etiyolojisi bilinmeyen kardiyomiyopatiler yapılmaz, spesifik kardiyomiyopatiler yapılır - altta yatan hastalıkların etkili kontrolü.
Teşhis
Kardiyomiyopati
Teşhis kriterleri
Kardiyomiyopatinin ana tanı kriteri, kalbin ultrason muayenesi ile tespit edilen miyokardiyal fonksiyon bozukluğunun (sistolik ve/veya diyastolik) varlığıdır.
Klinik tablo kardiyomiyopati şu şekilde belirlenir:
1. Kalp yetmezliğinin semptom kompleksi.
2. Kalp ritmi ve iletim bozukluklarının varlığı.
3. Tromboembolik komplikasyonlar.
4. Spesifik kardiyomiyopati ile birlikte altta yatan bir hastalığın varlığı.
Kardiyomiyopatiyi teşhis etmek ve tedaviyi değerlendirmek için temel ve ek önlemlerin listesi:
Genel kan analizi;
Biyokimyasal kan testi, elektrolitler;
Genel idrar analizi;
EchoCG ve Doppler EchoCG;
Göğüs organlarının röntgen muayenesi;
Kan immünogramı;
Virüsler için kan - hepatit, Epstein-Barr, sitomegalovirüs, PCR kullanılarak herpes 5 türü;
BNP için kan;
Kan - INR;
6 dakikalık yürüme testi;
Spirometri;
24 saatlik kan basıncı takibi;
Transözofageal ekokardiyografi;
Stres testi (VEM veya koşu bandı).
II. Kalp ritmi bozuklukları
Atriyal fibrilasyon
Risk faktörleri:
1. Atriyal kitlenin genişlemesine ve/veya artmasına, sempatik ve/veya parasempatik liflerin ölümüne yol açan kardiyovasküler hastalıklar.
2. Alkol zehirlenmesi.
3. Elektrik yaralanması.
4. Akut bronkopulmoner hastalıklar.
5. Endokrin hastalıkları: tirotoksikoz, feokromositoma, diyabet.
Öncelikli korunma: altta yatan hastalığın etkili tedavisi. İdiyopatik MA'da - yok.
Teşhis kriterleri
Atriyal fibrilasyonun klinik belirtileri:
"Atriyal fibrilasyonu olan hastalarda çarpıntı ve nefes darlığı gibi fiziksel performanslarını sınırlayan semptomlar vardır ve tromboembolik komplikasyon açısından yüksek risk altındadırlar" (DP Zipes, 1997).
1. Kalp atışı.
2. Akut ve kronik kalp yetmezliği (bu protokolün I. Kısmı “Kronik kalp yetmezliği”ne bakın);
3. Tromboembolik komplikasyonlar - iskemik inme, pulmoner emboli.
Şikayetler ve anamnez
Ritmik kalp atışı:
1. Paroksizmler- fiziksel aktivite, yiyecek alımı, alkol, artan kan basıncı, psiko-duygusal stresin tetiklediği gündüz veya gece meydana gelir.
Süresi, hemodinamik bozuklukların eşlik edip etmediği (hipotansiyon, presenkop, senkop), nasıl rahatladığı - kendiliğinden veya ilaçlarla (hangi dozlarda), asistol yoluyla (kalp atışı durduğu anda baş dönmesi, tam senkopa kadar), sıklığı paroksizmler, antiaritmik ilaçlarla daha önce tedavi deneyimi.
2. Kalıcı doğa- süresi, NK belirtilerinin varlığı, ani zayıflık veya baş dönmesi dönemlerinin varlığı, fiziksel aktivite ile kötüleşip kötüleşmediği. Düzeltilebilecek etiyolojik, predispozan ve provoke edici faktörleri araştırın: hipertiroidizm, alkol kötüye kullanımı, artan kan basıncı, diyabet vb.
Fiziksel Muayene: Kalbin oskültasyonu - sürekli bir AF formu ile anormal ritim, kalbin organik patolojisi ve CHF belirtileri.
Laboratuvar araştırması:
Dolaylı antikoagülanların dozunu seçerken INR (kontrol, 3 gün boyunca günlük olarak 2-2,5 INR seviyesine kadar, ardından ayda bir kez);
Tiroid fonksiyon testi - tiroid hormonları.
EKG. Paroksismal AF'li hastalarda ventriküler miyokard hipertrofisi belirtileri, sinüs ritminde P dalgasının morfolojisi ve süresi, iletim bozuklukları belirtileri (blokajlar, asistol, sinüs bradikardisi), miyokarddaki organik değişiklik belirtileri (skar lezyonları, vb.).
Kalıcı formda, normal P dalgalarının yerini, bozulmamış AV iletimi ile ventriküllerin anormal sık kasılmalarıyla ilişkili çeşitli boyut ve şekillerde hızlı salınımlar veya fibrilasyon dalgaları alır. AF'de ventriküler kasılma sıklığı AV düğümün elektrofizyolojik özelliklerine, sempatik ve parasempatik sinir sisteminin aktivite düzeyine ve ilaçların etkisine bağlıdır.
Renkli Doppler sonografi ile transtorasik ekokardiyografi:
Miyokard ve kapak patolojisinin varlığı;
Sol atriyumun boyutları;
Sol ventriküler boyut ve fonksiyon.
Transözofageal ekokardiyografi: intrakardiyak trombüs, sol ve sağ atriyal ekler, spontan eko kontrastı.
(teşhis ve tedaviyi izlemek için):
Sabit bir form durumunda, ventriküler kasılmanın minimum, maksimum ve ortalama sıklığı, duraklamaların (asistoller) varlığı ve kalp ritminde eşlik eden ventriküler bozukluklar değerlendirilir;
Paroksismal formda - atriyal fibrilasyon, supraventriküler ekstrasistoller, bradikardi (taşi-bradi sendromu), sinüs ritminin restorasyon bölümleri (asistol yoluyla) varlığı.
Kalbin transözofageal elektriksel stimülasyonu (TEC) - Paroksismal MA'nın indüksiyonu ve rahatlama için paroksismal formda.
Uzmanlara danışma endikasyonları:
Aritmolog - aritmojenik bölgelerin daha sonra radyofrekansla tahrip edilmesiyle kalbin invazif bir elektrofizyolojik çalışmasının (EPS) yapılması ihtiyacını çözmek;
Endokrinolog - tiroid bezi, adrenal bezler, diyabet hastalıklarının varlığı;
Pulmonolog - bronkopulmoner hastalığın varlığı;
Narkolog - alkol bağımlılığının varlığı.
Ayırıcı tanı
Gerçekleştirilmedi. Görünüşe göre makul sebep MA (yukarıya bakın).
Temel teşhis önlemleri:
Dolaylı antikoagülanların dozunu seçerken INR;
Tiroid hormonları için kan;
Transtorasik EchoCG ve Doppler EchoCG;
Transözofageal ekokardiyografi;
Günlük (Holter) EKG takibi;
TEES (paroksismal formlar için).
Ek teşhis önlemleri:
Günlük kan basıncı takibi (sinüs ritminde);
Stres testi (koşu bandı testi veya VEM).
Ventriküler kalp ritmi bozuklukları. Ani kalp ölümü
VT gelişimi için risk faktörleri:
1. Sağ ventrikülün ritmijenik displazisi de dahil olmak üzere, ventriküler miyokardın elektriksel dengesizliğine yol açan kardiyovasküler sistemin herhangi bir organik patolojisi; Wolff-Parkinson-White sendromu; mitral kapak prolapsusu.
2. Brugada sendromu.
3. Uzun QT sendromu (edinilmiş, doğuştan).
4. Endokrin patolojisi - tirotoksikoz, hipotiroidizm, diyabet.
5. Kalbin nöro-vejetatif kontrolünde değişiklikler (hiperssempatikotoni).
6. Elektrolit bozuklukları (hipokalemi, hipomagnezemi).
7. Sinüs bradikardisi. Bradiaritmiler tüm SCD - SSSU, AV blok II evre vakalarının nedenlerinin %17'sini oluşturur. Mobitz II, evre III AV blok, intraventriküler iletimde yavaşlama (QRS'nin 160 ms'den fazla genişlemesi).
8. Uyuşturucu kullanımı (kokain).
AKÖ gelişimi için risk faktörleri:
SCD'nin Tarihçesi;
AKÖ'nün aile öyküsü;
Ventriküler taşikardinin paroksizmleri;
ACS'nin geçmişi;
Herhangi bir etiyolojiye bağlı olarak kalbin pompalama fonksiyonunda azalma (%35'ten az LVEF);
Herhangi bir etiyolojinin LV miyokard hipertrofisi.
SCD'nin tahmin edicileri:
1. Elektrofizyolojik:
Geç ventriküler potansiyeller (günlük EKG takibine göre);
QT dispersiyonu (günlük EKG takibine göre) 60 ms ve üzeri.
2. Ekokardiyografiye göre fonksiyonel:
LVEF %35'in altında;
LV miyokardın hipertrofi derecesi 20 mm'den fazladır.
3. Otonom dengesizlik:
24 saatlik EKG izlemesine göre kalp atış hızı değişkenliği - SDNN 70 ms'den az -;
Barorefleks duyarlılığı (3 ms/mm Hg'nin altında).
4. QRS genişlemesi EKG verilerine göre 160 ms'den fazladır.
AKÖ'nün birincil önlenmesi
Yüksek AKÖ riski taşıyan hastaları belirlemek veya gözden kaçırmamak gerekir:
Senkop öyküsü olan genç hastalar, EKG değişiklikleri (Brugada sendromu, WPW, uzun QT aralığı);
Organik kalp patolojisi olan hastalar için doğru prognostik değerlendirme sağlamak: KAH, DCM, HCM, amiloidoz, sarkoidoz, kapak hastalıkları.
Teşhis kriterleri
Şikayetler ve anamnez
Seyir asemptomatiktir veya çarpıntı, nefes darlığı, sternumun arkasında veya kalp bölgesinde ağrı, senkop veya presenkop şikayetleridir.
Paroksismal kalp atışları- fiziksel veya psiko-duygusal stres veya alkol alımının tetiklediği gündüz veya gece meydana gelir. Süre, hemodinamik bozuklukların eşlik edip etmediği (hipotansiyon, presenkop, senkop), nasıl durdurulduğu - kendiliğinden veya ilaçlarla (hangi dozlarda), paroksizmlerin ortaya çıkma sıklığı, antiaritmik ilaçlarla daha önce tedavi deneyimi.
SCD'nin aile öyküsü.
Fiziksel Muayene
VND'ye neden olan patolojinin belirtilerini veya altta yatan hastalığın belirtilerini ortaya çıkarmayabilir.
Laboratuvar araştırması:
Tiroid hormonları için kan.
Enstrümantal çalışmalar
1. EKG standardı: QT aralığının süresi değerlendirilir, bir epsilon dalgasının varlığı (sağ ventrikülde aritmojenik displazi belirtisi), J noktasında ≥ 2 mm (0,2 mV) yükselişle birlikte ST segment elevasyonu ve ardından negatif T sağ prekordiyal derivasyonlarda dalga (Brugada sendromu belirtileri), altta yatan hastalığın belirtileri (skar değişiklikleri, LV miyokardiyal hipertrofi belirtileri), QRS'nin 160 ms'den fazla genişlemesi.
2. Günlük (Holter) EKG takibi(kalp ritmi ve iletim bozuklukları, kalp hızı değişkenliği, QT dispersiyonu, geç ventriküler potansiyeller).
3.EchoCG ve Doppler EchoCG: miyokardın organik patolojisinin belirtileri, kapaklar, LVEF, miyokard hipertrofisinin belirtileri ve derecesi.
Uzmanlara danışmak için endikasyonlar
Bir aritmologla konsültasyon:
AKÖ, senkop, presenkopun tarihçesi;
Yüksek dereceli PVC'ler;
herhangi bir kökenden VT;
- “Geniş” taşikardi - QRS komplekslerinin 120 ms'den uzun sürdüğü taşikardi.
Ayırıcı tanı
Aberasyonlu supraventriküler taşiaritmili VT; uzman bir kurumda bir uzman - bir aritmolog tarafından gerçekleştirilir.
Ana teşhis önlemlerinin listesi:
Elektrolitler için kan (K+, Mg+);
Tiroid hormonları için kan;
EchoCG ve Doppler EchoCG;
Günlük (Holter) EKG takibi.
Yurtdışında tedavi
Kore, İsrail, Almanya ve ABD'de tedavi alın
Sağlık turizmi konusunda tavsiye alın
Tedavi
Kardiyomiyopati
Temel ve ek ilaçların listesi:
KKY tedavisi (bu protokolün 1. bölümüne bakın - “Kronik kalp yetmezliği”);
Kalp ritmi bozukluklarının tedavisi (aşağıya bakınız);
Tromboembolik komplikasyonların önlenmesi;
Kanıtlanmış aktif viral enfeksiyonun varlığında antiviral tedavi;
İmmünomodülatör tedavi.
II. Kalp ritmi bozuklukları
Atriyal fibrilasyon
Tedavi hedefleri:
- AF'nin paroksismal formunda sinüs ritminin korunması;
Kalıcı AF'de kalp hızı kontrolü, kalp yetmezliğinin dekompansasyonunun önlenmesi;
Tromboembolik komplikasyonların önlenmesi.
İlaç dışı tedavi
MA için kanıtlanmış ilaç dışı tedavi yoktur.
İlaç tedavisi
1. Antiaritmik ilaçlar- kalp ritmini kontrol etmek için.
PMA hastalarında ritim kontrolü:
Semptomların iyileştirilmesi veya tamamen ortadan kaldırılması;
Geliştirilmiş hemodinamik;
Tromboembolizm riskini azaltmak;
Antikoagülanları iptal etme olasılığı.
En sık kullanılan antiaritmik ilaçlar PMA ile
Organik kalp hastalığınız varsa:
Amiodaron - 600-800 mg/gün. - 1 hafta, 400 mg/gün. - 2 hafta, 200 mg/gün. - günlük bakım dozu;
Sotalol – 160-320 mg/gün. günlük.
Organik kalp patolojisinin yokluğunda:
Propafenon - 900-1200 mg/gün. günlük;
Allapinin - 75-150 mg/gün. günlük;
Etatsızin - 150-200 mg/gün. günlük.
Kardiyomiyopati, kalp kasının çeşitli nedenleri olan bir patolojisidir.
Hastalık genetik bozukluklar, hormonal değişiklikler, ilaçların, alkolün toksik etkileri ve diğer patolojik durumların bir sonucu olarak gelişebilir.
Ayrı bir nozoloji olarak kardiyomiyopati, ICD 10'a göre I42 sütununda belirtilen genel bir koda sahiptir.
Türler ve belirtiler
Miyokard değişikliklerinin sınıflandırılması, kalp bozukluklarının oluşumunun patogenetik mekanizmalarının tanımlanmasına dayanmaktadır.
Nedeni kalıtsal faktörlerde yatan ailesel kardiyomiyopatiler vardır. Sporcularda kalp kasının daha sonra aşınması ve yıpranmasıyla birlikte hipertrofi nadir değildir.
Hastalığın çoğu zaman asemptomatik seyrinin aksine, kardiyopati kişinin “tam sağlık durumunda” ani ölüme neden olabilir.
Tipik olarak patoloji, hastalar çarpıntı, göğüs ağrısı, genel bozulma, halsizlik, baş dönmesi ve bayılma gibi karakteristik kardiyak şikayetlerle başvurduğunda teşhis edilir.
Ne gibi değişiklikler oluyor
Zarar veren bir etiyolojik faktöre maruz kaldığında miyokardın çeşitli tepki süreçleri vardır:
- kalp kası hipertrofiye uğrayabilir;
- ventriküllerin ve kulakçıkların boşlukları aşırı gerilir ve genişler;
- Doğrudan inflamasyonun bir sonucu olarak miyokardiyal yeniden yapılanma meydana gelir.
Morfolojik olarak değişikliğe uğramış kalp dokusu kan dolaşımını yeterince sağlayamamaktadır. Kalp yetmezliği ve/veya aritmi ön plana çıkıyor.
Teşhis ve tedavi
Kardiyomiyopati tanısı hastanın tıbbi geçmişine dayanarak ek çalışmalarla konur. Tarama yöntemlerinden bazıları EKG (gerektiğinde 24 saat takip ile) ve ekokardiyografidir (ultrason yoluyla). Hastalığın nedenini belirlemek için kan ve idrarın laboratuvar parametreleri incelenir.
Kardiyopati tedavisi ana belirtilerin semptomatik tedavisinden oluşur. Bu amaçla antiaritmikler, diüretikler ve kardiyak glikozitlerin tablet formları reçete edilir. Miyokardiyal beslenmeyi iyileştirmek için vitaminler, antioksidanlar ve metabolik ajanlar reçete edilir.
Kalbin çalışmasını kolaylaştırmak için damar direncini azaltan ilaçlar (kalsiyum antagonistleri ve beta blokerler) kullanılır.
Gerekirse kalp pili takılmasına yönelik cerrahi müdahale yapılır.
Hastalıklar listesindeki kod
Dolaşım sistemi hastalıkları arasında (Madde IX, I00-I99), ICD'nin “Kardiyomiyopati” tanısı, ana nosolojik gruplarla birlikte diğer kalp hastalıklarının ayrı bir alt bölümüne tahsis edilmiştir.
Belirtilere ve etiyolojiye bağlı olarak kardiyopatiye bölünme, uluslararası hastalıklar listesinde ana koddan sonra bir nokta ile yansıtılmaktadır.
Böylece uzun süreli ilaç kullanımına bağlı olarak gelişen kardiyomiyopati ICD 10'a göre I42.7 olarak kodlanmıştır.
Miyokardiyal patoloji sıklıkla çeşitli hastalıkların semptom kompleksinin bir parçası olarak tespit edilir.
Kardiyak bozukluklar ayrı bir nozolojinin parçası haline gelirse, ICD 10'da kardiyomiyopati I43 başlığı altında kodlanabilir.
Şu anda dilate kardiyomiyopatinin gelişimini açıklayan çeşitli teoriler vardır: kalıtsal, toksik, metabolik, otoimmün, viral. Vakaların %20-30'unda dilate kardiyomiyopati, çoğunlukla otozomal dominant, daha az sıklıkla otozomal resesif veya X'e bağlı (Barth sendromu) kalıtım tipi olan ailesel bir hastalıktır. Barth sendromu, dilate kardiyomiyopatiye ek olarak çoklu miyopatiler, kalp yetmezliği, endokardiyal fibroelastoz, nötropeni, büyüme geriliği ve piyoderma ile karakterizedir. Dilate kardiyomiyopatinin ailesel formları en olumsuz gidişata sahiptir.
Dilate kardiyomiyopatili hastaların %30'unda alkol bağımlılığı öyküsü vardır. Etanol ve metabolitlerinin miyokard üzerindeki toksik etkisi, mitokondri hasarı, kasılma proteinlerinin sentezinde azalma, serbest radikal oluşumu ve kardiyomiyositlerde metabolik bozukluklarla ifade edilir. Diğer toksik faktörler arasında yağlayıcılar, aerosoller, endüstriyel tozlar, metaller vb. ile profesyonel temas yer alır.
Dilate kardiyomiyopatinin etiyolojisi beslenme faktörlerinin etkisine kadar izlenebilir: yetersiz beslenme, protein eksikliği, hipovitaminoz B1, selenyum eksikliği, karnitin eksikliği. Dilate kardiyomiyopatinin gelişiminin metabolik teorisi bu gözlemlere dayanmaktadır. Dilate kardiyomiyopatideki otoimmün bozukluklar, organa özgü kardiyak otoantikorların varlığıyla kendini gösterir: antiaktin, antilaminin, antimiyozin ağır zincirleri, kardiyomiyositlerin mitokondriyal zarına karşı antikorlar, vb. Ancak otoimmün mekanizmalar, henüz belirlenmemiş bir faktörün yalnızca bir sonucudur. kuruldu.
Moleküler biyolojik teknolojiler (PCR dahil) kullanılarak, dilate kardiyomiyopatinin etyopatogenezinde virüslerin (enterovirüs, adenovirüs, herpes virüsü, sitomegalovirüs) rolü kanıtlanmıştır. Dilate kardiyomiyopati sıklıkla viral miyokarditin sonucudur.
Daha önce sağlıklı olan kadınlarda gebeliğin son trimesterinde veya doğumdan kısa bir süre sonra gelişen postpartum dilate kardiyomiyopati için risk faktörleri arasında 30 yaş üstü, siyah ırk, çoklu hamilelik, 3'ten fazla doğum öyküsü, gebeliğin geç toksikozu.
Bazı durumlarda dilate kardiyomiyopatinin etiyolojisi bilinmemektedir (idiyopatik dilate kardiyomiyopati). Muhtemelen, miyokard dilatasyonu, özellikle genetik yatkınlığı olan bireylerde, bir dizi endojen ve eksojen faktörün etkisi altında meydana gelir.
